Ангиофиброма: види, причини, симптоми і лікування

Ангиофиброма – це досить рідкісне захворювання, що характеризується формуванням доброякісного новоутворення, що включає в себе кровоносні судини і сполучну тканину. Найбільш часто патологія вражає шкірний покрив і носоглотку, рідше страждає основу черепа. Точні причини формування недуги на сьогоднішній день залишаються невідомими, тим не менш, клініцистами виведений кілька теорій щодо можливого механізму виникнення.

Симптоматична картини буде відрізнятися в залежності від того, в якій області локалізується подібне новоутворення. Основними ознаками прийнято вважати больовий синдром, деформацію особи, поява бурих або жовтуватих вузликів на шкірі.

Правильний діагноз ставлять на підставі даних, отриманих у ході ретельного фізикального огляду хворого і проведення деяких інструментальних процедур. Лабораторні дослідження в даному випадку носять допоміжний характер.

Лікування патології здійснюється тільки хірургічним шляхом і полягає у висіченні новоутворення. В переважній більшості ситуацій операція проводиться за допомогою ендоскопії. Прогноз хвороби практично завжди позитивний.

Етіологія

В даний час прийнято вважати, що ангиофиброма є наслідком аномального розвитку плода в ембріональному періоді, проте фахівці з галузі онкології вивели кілька припущень щодо патогенезу і причин формування такого новоутворення.

Таким чином, виділяють:

  • генетичну теорію – вважається найбільш поширеною. Це обумовлюється тим, що у всіх пацієнтів, яким згодом ставлять такий діагноз, відзначається наявність хромосомних порушень;
  • гормональну теорію – часте діагностування такої патології у дітей в підлітковому віці дозволило припустити, що найбільш імовірною причиною виступає гормональний дисбаланс;
  • вікову теорію – деякі лікарі стверджують, що ризик виникнення хвороби збільшується з віком і залежить від природного процесу старіння людського організму.

Крім цього, також є припущення про вплив таких факторів:

  • широке розмаїття травм обличчя, носа і голови;
  • хронічний перебіг запальних недуг гортані, наприклад, синуситу;
  • пристрасть до шкідливих звичок;
  • проживання в умовах поганої екології.
Дивіться також:  Екзема на ногах симптоми, лікування та причини захворювання шкірних покривів

Основну групу ризику становлять представники чоловічої статі у віці від 9 до 18 років. Саме з цієї причини хвороба також носить назву юнацька або ювенільна ангиофиброма. Вкрай рідко така пухлина виявляється у осіб старше 28 років.

Класифікація

Грунтуючись на місці локалізації вогнища патологічного процесу, існує:

  • ангиофиброма шкіри – в основному зустрічається серед пацієнтів зрілого віку;
  • ангиофиброма особи;
  • юнацька ангиофиброма основи черепа – є наслідком ураження гортані;
  • освіта в нирках – діагностується у поодиноких випадках;
  • ювенільна ангиофиброма носоглотки – вважається найбільш частим різновидом патології;
  • освіта в області м’яких тканин.

В залежності від клініко-анатомічних особливостей прийнято виділяти:

  • базально-поширену ;
  • інтракраніальних-поширену .

При ураженні носоглотки такий доброякісною пухлиною захворювання проходить декілька стадій прогресування:

  • 1 стадія – новоутворення не виходить за межі носової порожнини;
  • 2 стадія – спостерігається розростання патологічних тканин на крылонебную ямку, а також в деякі пазухи, зокрема, верхньощелепну, ґратовані і клиновидної;
  • 3 стадія – протікає в двох варіантах. Перший – поширення патологічного процесу на очну ямку і в підскроневої область. Другий – залучення до недуга твердої оболонки головного мозку;
  • 4 стадія – також має дві форми перебігу. Перша – поразка твердої мозкової оболонки, але без залучення таких частин, як кавернозний синус, гіпофіз і зоровий перехрест. Друга – пухлина поширюється на всі вищезазначені зони.

Симптоматика


Ангіофіброми особи

Як було зазначено вище, клінічна картина буде повністю залежати від локалізації вогнища такого доброякісного новоутворення гортані. З цього випливає, що для ураження шкірного покриву характерні такі симптоми:

  • формування одиночного опуклого вузла;
  • освіта може мати бурий, жовтий або блідо-рожевий відтінок;
  • щільна консистенція пухлини;
  • яскравий прояв капілярів;
  • незначний свербіж шкіри.

Найбільш часто місцем локалізації виступають верхні і нижні кінцівки, а також шия та обличчя. Така форма хвороби найбільш характерна для представниць жіночої статі у віці від 30 до 40 років.

Дивіться також:  Мелазма: види, причини, симптоми, фото і лікування

Юнацька ангиофиброма носоглотки володіє такими клінічними проявами:

  • зміщення очного яблука;
  • зниження гостроти зору;
  • хронічна закладеність носа;
  • асиметрія особи;
  • часті напади сильного головного болю;
  • ослаблене нюх;
  • гугнявість голосу;
  • крововиливи з носової порожнини;
  • набряклість особи;
  • погіршення слуху;
  • утруднення носового дихання.

Ангиофиброма особи може розташовуватися на будь-яких ділянках. Головною ознакою вважається раптове виникнення невеликої або щільного еластичного наросту. При його постійному травмуванні спостерігається кровотечі та стрімке збільшення розмірів вузла. Найчастіше новоутворення виявляються в носі, у вушній раковині або на століттях.

Новоутворення в області основи черепа – це найважча форма недуги (оскільки пухлина схильна до швидкого зростання), від якої страждають хлопчики і чоловіки віком від 7 до 25 років. По клінічним проявам аналогічна ураження носа і гортані.

У випадку з м’якими тканинами патологія найчастіше локалізується на:

  • сухожиллях;
  • молочних залозах;
  • тулуб;
  • шиї та обличчі;
  • яєчниках;
  • матці;
  • легких.

Специфічною симптоматикою така форма недуги не має.

Ангиофиброма гортані або голосової зв’язки виражається в:

  • виникнення освіти нерівній структури, розташованого на ніжці;
  • червонуватому або синюватому відтінку пухлини;
  • захриплості голосу;
  • повної неможливості вимовляти звуки.

У випадках ураження нирки симптоматика може повністю бути відсутнім.


Ангиофиброма носоглотки

Діагностика

Діагноз у дитини або дорослого підтверджується тільки після того, як пацієнт пройде ряд інструментальних процедур.

Проте перший етап діагностування включає в себе:

  • вивчення історії хвороби – для пошуку провокуючого фактора;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу;
  • ретельний фізикальний огляд і пальпацію ураженої ділянки шкірного покриву;
  • оцінювання гостроти слуху та зору;
  • детальний опитування хворого чи його батьків – для складання повної симптоматичної картини.

Інструментальні процедури, необхідні для підтвердження діагнозу, представлені:

  • передній і задній риноскопией;
  • рентгенографією;
  • ультрасонографией;
  • КТ і МРТ;
  • фіброскопи;
  • біопсією;
  • ангіографією.
Дивіться також:  Міліуми: види, причини, симптоми (+фото) і лікування

До лабораторним дослідженням в даному випадку належать:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • гормональні тести;
  • біохімія крові.

Крім отоларинголога в процесі діагностування також приймає участь:

  • онколог;
  • педіатр;
  • дерматолог;
  • офтальмолог;
  • терапевт.

Лікування

Позбутися від будь-якого типу хвороби можна тільки за допомогою хірургічного втручання, передбачає висічення новоутворення. Це може бути здійснено:

  • малоінвазивними методами – застосовуються тільки при виникненні зло на шкірному покриві. Для цього використовують лазерне випромінювання, кріодеструкцію, вапоризацію, коагуляцію;
  • ендоскопічним шляхом – через кілька невеликих надрізів;
  • полостным способом – через один великий надріз.

Після видалення пухлини лікування в обов’язковому порядку повинно включати в себе:

  • радіотерапію;

  • Радіотерапія

  • прийом гормональних речовин;
  • променеву терапію;
  • застосування антибіотиків;
  • заходи, що сприяють поліпшенню згортання крові.

Профілактика і прогноз

Специфічних профілактичних заходів, що запобігають розвитку такої хвороби не існує. Це пояснюється тим, що на сьогоднішній день до кінця не відомі причини формування ангіофіброми.

Тим не менш, знизити ймовірність формування недуги можна за допомогою:

  • ведення активного та здорового способу життя;
  • правильного і збалансованого харчування;
  • уникнення нервової та фізичної перевтоми, а також будь-яких травм;
  • проведення достатньої кількості часу на свіжому повітрі;
  • регулярного проходження всебічного профілактичного огляду в клініці з відвідуванням усіх фахівців.

Прогноз в більшості випадків сприятливий – небезпеку такого захворювання полягає лише у великих кровотечах, які можуть призвести до анемії, а також у схильності до частих рецидивів. Летального результату не зафіксовано.