Ектопія серця: види, причини, симптоми і лікування

Ектопія серця – рідко зустрічається захворювання, в процесі якого серце розташовується не всередині грудини, а зовні, частково або повністю. Частіше зустрічаються випадки положення серця в ущелині грудної клітини, в очеревині та в шиї (набагато рідше). Неправильне формування ребер плоду сприяє розташуванню серцевого м’яза поза грудної клітини без необхідного захисту кісток і м’язів.

Ектопія часто йде в комплексі з серцевою патологією та порушенням ритму серця. Якщо плід здатний дожити до народження, необхідно термінове оперативне втручання, хоча воно і є дуже ризикованим. У більшості випадків діти гинуть практично відразу після народження, причиною чого є інфекції, гіпоксемія або серцева недостатність, простіше кажучи, серце новонародженого не витримує тотальну навантаження.

Етіологія

Основним чинником є відсутність зрощення стернальных смуг в період з шостого по дев’ятий тиждень зачаття плоду.

За словами вчених, деякі фактори можуть вплинути на зростання і прогресування захворювання:

  • радіоактивне опромінення під час вагітності;
  • вживання наркотичних препаратів вагітної;
  • вплив токсинів і небезпечних металів.

На сьогоднішній день фахівці не встановили точні причини розвитку патології.


Ектопія серця

Класифікація

Ектопія серця ділиться вченими на три види:

  • торакальна або абдомінальний ектопія серця;
  • шийна ектопія серця;
  • торакоабдоминальная ектопія серця.

Торакальна ектопія – коли орган зовні не прикритий тканиною, верхівка зазвичай спрямована вгору або вниз. Разом з торакальної формою відмічається наявність супутніх захворювань, таких як транспозиція судин, стеноз легеневої артерії або ж дефект міжшлуночкової перегородки. Можливо розташування грижі пупкового канатика, прилеглій до самого органу, однак, вона не покрита грижовими оболонками.

Шийна ектопія м’язи має досить багато подібностей з торакальної ектопією, але локалізація органу в даному випадку можлива, наприклад, між ротом і верхи м’язи.

Дивіться також:  Мієлодиспластичний синдром: причини, симптоми і лікування

Торакоабдоминальная ектопія серця характеризується ущелиною в нижній частині грудної клітини, а сама серцевий м’яз знаходиться в мембранної оболонки. Може супроводжуватися дефектами міжшлуночкової перегородки, аномаліями грудної клітини.

Симптоматика

Існує досить багато ознак, які супроводжують ектопію серця, в їх числі:

  • ембріональна грижа або грижа в пуповині – вроджена аномалія очеревини, коли органи черевної порожнини розташовані в грижовому мішку;
  • деформації грудної клітини та черева;
  • деформації діафрагми (діафрагмальна грижа).

Наявність пуповинної і діафрагмальної грижі при ектопії серця являють собою часті явища.

Діагностика

Звичайно, аномальне розташування органу помітно візуально, і для того щоб правильно провести всі операбельні заходи, лікаря додатково будуть потрібні результати рентгенографії та ультразвукової діагностики, після чого кардіохірурги зможуть приступити до операції.

Треба вміти відрізняти повну ектопію серця від часткової. При частковій ектопії серце вкрите оболонкою з тонкого шару шкірного покриву, і перикардіальний мішок може бути сформований повноцінно, а при повній ектопії не спостерігається захисний шар шкіри і перикардіальний мішок.

Лікування

Лікування ектопії серця здійснюється тільки за допомогою оперативного втручання. Створення захисного шару шкіри для серцевого м’яза і попередження зниження венозного повернення є головною метою хірургічного втручання. Операцію слід починати відразу після народження, так як орган, не захищений від зовнішнього світу, не може існувати. Немовляті проводять штучну вентиляцію легенів, оскільки малоймовірно, що його легені працюють повноцінно і він здатний до самостійного дихання.

Якщо в середині грудини є вільний простір для того, щоб помістити в нього серцевий м’яз, операція може бути проведена екстреним шляхом, хоча часто в грудній клітці новонародженого такого місця недостатньо, і створюється спеціальна захист ззовні.

Не виключено, що немовляті з діагностованою ектопією доведеться пробути в лікарні довгий час, так як дитина потребує постійного спостереження і, можливо, знадобиться додатково проведення декількох операції.

Дивіться також:  Синдром верхньої порожнистої вени: причини, симптоми і лікування

Прогноз

Прогноз залежить тільки від різновиду патології. Якщо у плода відмічено наявність шийної ектопії, зафіксовано багато випадків мертвонародження або смерті протягом перших днів життя немовляти. У випадку наявності інших форм ектопії, тривалість життя можлива до кількох місяців, проте, зафіксовано один випадок життя людини з абдомінальної ектопією серця до дорослих років.

Результат патології може бути відносно сприятливим тільки в тому випадку, якщо анатомічне розташування органу дозволяє провести операцію ефективно і дає на це час. При вкрай несприятливому розташуванні серцевому м’язу, наприклад, якщо вона не покрита шкірою, велика ймовірність летального результату в перші години життя новонародженого.

Профілактика

На жаль, не існує специфічних методів профілактики, так як це вроджене захворювання.

Жінці слід дотримуватися загальних рекомендацій, які допоможуть знизити ймовірність розвитку такого ускладнення:

  • планування вагітності;
  • дотримання здорового способу життя під час виношування дитини;
  • виконання всіх рекомендацій лікарів;
  • проведення профілактики різних захворювань.

При наявності такої патології в сімейному анамнезі слід особливо уважно ставитися до питання зачаття дитини.