Гамартома легкого — види, причини, симптоми і лікування

Гамартома легкого (син. хондроаденома, гамартохондрома, липохондроаденома) — новоутворення, часто доброякісне. Особливість такої вродженої пухлини в тому, що в її складі різні елементи ембріональної тканини, зокрема жирові, м’язові і фіброзні компоненти.

В даний час серед фахівців з області пульмонології ходить безліч суперечок щодо механізму та причин виникнення гамартомы. Однак більшість фахівців вважає, що патообразование — порок розвитку з кількома сприятливими факторами.

Клінічна картина носить індивідуальний характер, так як в одних пацієнтів хвороба протікає абсолютно безсимптомно, а інші пред’являють скарги на больові відчуття в грудях, порушення процесу дихання, сильний кашель і кровохаркання.

Діагностика заснована на результати інструментальних обстежень та лабораторних изучениях біоптату. Важливими даними володіють заходи, що виконуються безпосередньо лікуючим лікарем.

Лікування гамартомы легкого здійснюється тільки хірургічним шляхом, суть якого полягає в повному висічення новоутворення і навколишніх тканин, що допоможе уникнути ризику малігнізації (злоякісного переродження).

У міжнародній класифікації захворювань десятого перегляду подібної патології відведено власний шифр. Код гамартомы легкого по МКБ-10 — Q85.9.

Етіологія

Серед усіх доброякісних новоутворень даної локалізації гамартома легкого зустрічається в середньому в 60 % випадків. У більшості ситуацій хвороба діагностується в осіб у віці від 30 до 50 років. Варто зазначити, що чоловіки піддаються захворюванню в кілька разів частіше жінок.

В даний час механізми і причини появи гамартомы легкого залишаються невідомими. Багато фахівці з галузі пульмонології вважають, що така пухлина — вада розвитку, що виникає на тлі порушення закладки внутрішніх органів на етапі ембріогенезу.

Основні фактори ризику:

  • обтяжена спадковість;
  • незрозумілі генні мутації;
  • тривалий вплив на організм батьків мутагенів, до яких відносяться хімічні та отруйні речовини, та іонізуючого випромінювання;
  • важкі отруєння та інтоксикації;
  • безконтрольний прийом майбутніми батьками медикаментів, що мають тератогенну дію.

Причини, на тлі яких відбувається збільшення розмірів пухлини протягом життя людини, не встановлені.

Незважаючи на те, що освіта включає хрящові і судинні, жирові і фіброзні структури, його компоненти ідентичні складовим частинам здорового легені. Відмінностями виступають інша ступінь диференціювання і неправильне розташування.

Дивіться також:  Емпієма плеври: види, причини, симптоми і лікування пиоторакса

Подібне новоутворення лівого або правого легкого має такі характеристики:

  • нагадує вузол, оточений капсулою (рідше без неї);
  • чітка обмеженість від здорових тканин;
  • відтінок — сірий чи жовтуватий;
  • щільно-еластична консистенція;
  • дольчатая структура з фіброзними прошарками;
  • обсяги можуть варіюватися від 1 до 12 сантиметрів, але часто розміри складають 5 сантиметрів;
  • до складу можуть входити залозиста тканина, лімфатичні клітини і судини, кісткові включення, не виключено наявність вапняних і кистообразных частинок.

Фактори малігнізації гамартомы легкого клініцистам не відомі, проте наголошується, що переродження розвивається вкрай рідко — шанс на розвиток онкологічного процесу дуже низький.

Класифікація

Клініцистам відомо декілька класифікацій гамартомы. Наприклад, розділення по переважаючою тканини передбачає існування таких типів пухлини:

  • хрящова або хондроматозная гамартома — найбільш поширений вид (діагностується у 50 % випадків);
  • жирова або липоматозная;
  • бронхіальна, гладкомышечная або лейомиоматозная;
  • м’язова або фиброматозная;
  • судинна або ангиоматозная;
  • змішана або органоидная.

За кількістю гамартомы бувають:

  • одиничними;
  • множинними — зустрічаються вкрай рідко.

В залежності від локалізації появи буває:

  • периферична або паренхимальная гамартома — найбільш часто локалізується в області правої частки легені;
  • ендобронхіальна гамартома або розташована в стінках бронхів — зустрічається в поодиноких випадках, локалізується в дрібних бронхах;
  • внутрилегочная гамартома — може утворюватися в прикореневій, серединної або кортикальної зоні легкого;
  • субплевральная гамартома — розташовується на поверхні, часто в області верхівки легені.

За ступенем вираженості клінічних ознак клініцисти виділяють кілька ступенів важкості перебігу:

  • легка — має безсимптомним перебігом;
  • середньотяжка — симптоми мають мізерне прояв, рідше повністю відсутні;
  • важка — характеризується яскраво вираженою симптоматикою, що обумовлено зростанням новоутворення і компресією навколишніх тканин.

Симптоматика


Здорове легке і гамартома

У більшості ситуацій гамартома легкого відрізняється тривалим і безсимптомним перебігом. Пухлину виявляють випадково під час проходження профілактичного рентгенографії або на розтині.

Вказати на розвиток подібної аномалії можуть кілька симптомів, серед яких:

  • сильний кашель — на початкових етапах хвороби непродуктивний, але чим більше посилюється проблема, тим більше виділяється мокротиння, яка може мати слизову або гнійну консистенцію;
  • кровохаркання;
  • задишка, що виникає після тривалої фізичної активності;
  • хрипи при диханні;
  • локальний дискомфорт в області грудної клітини;
  • ознаки бронхіту та запалення легенів.
Дивіться також:  Задній риніт - причини, ознаки, симптоми і лікування

Множинні гамартомы призводять до виникнення тріади Карнея, яка може поєднуватися з лейомиобластомой шлунка і параганглиомой. Новоутворення чреваті розвитком Кауден-синдрому, коли відбувається формування множинних доброякісних утворень на внутрішніх органах, що нерідко стає причиною розвитку таких видів раку:

  • молочних залоз;
  • травної системи;
  • сечостатевих органів;
  • щитовидної залози.

Діагностика

Патологія не володіє специфічними клінічними ознаками, тому поставити правильний діагноз можна тільки після проходження цілого комплексу діагностичних заходів.

Клініцист повинен самостійно виконати кілька маніпуляцій:

  • вивчити історію хвороби (як хворого, так і його найближчих родичів) — причини гамартомы легкого можуть бути генетичними;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу — для встановлення факту впливу на організм хімікатів, отруйних речовин та іонізуючого випромінювання;
  • прослуховування пацієнта фонендоскопом — для виявлення хрипів при вдиху і видиху;
  • перкусія і аускультація грудної клітки;
  • детальний опитування — для з’ясування першого часу виникнення симптомів і ступеня їх вираженості.

Найбільш важливою діагностичною процедурою виступає рентгенографія грудної клітки, на результати якої новоутворення може бути виражено в декількох варіантах:

  • тінь середньої інтенсивності і гомогенної структури;
  • неоднорідна тінь середньої інтенсивності з обызвествлением;
  • неоднорідна тінь середньої інтенсивності з шаруватим обызвествлением або ущільненням, розташованим по центру пухлини;
  • неоднорідна тінь високої інтенсивності з масивної інкрустацією.

У процесі діагностування беруть участь такі інструментальні процедури:

  • КТ або МРТ бронхів і легені;
  • пункційна біопсія;
  • бронхоскопія;
  • діагностична торакоскопия;
  • торакотомія.


Торакоскопия легенів

Лабораторні дослідження обмежуються проведенням таких тестів:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • біохімія крові;
  • мікроскопічне вивчення біоптату.

Крім пульмонолога, пацієнта повинні оглянути:

  • терапевт;
  • фтизіатр;
  • онколог;
  • торакальний хірург.

Гамартому в легенях слід диференціювати від таких патологій:

  • злоякісні новоутворення;
  • метастазування раку іншої локалізації;
  • справжня доброякісна пухлина;
  • ехінококоз;
  • кістозні утворення легких.

Лікування

Лікування гамартомы носить тільки хірургічний характер. Єдине виключення — гамартомы невеликих розмірів, до 2,5 сантиметра. У таких випадках клініцисти займають вичікувальну тактику: пацієнт перебуває під постійним наглядом пульмонолога, що може тривати роками.

Дивіться також:  Ателектаз легені: види, причини, симптоми і лікування

В інших ситуаціях необхідно проведення операції. Показання до хірургічного втручання:

  • одиночне новоутворення, за розмірами перевищує 2,5 сантиметра;
  • зростання гамартомы;
  • неможливість усунути симптоми медикаментозним шляхом;
  • сумнів клініциста щодо доброякісності освіти;
  • сильні психічні переживання з приводу присутності у людини такої пухлини.

Хірургічне втручання може бути виконано кількома способами:

  • сегментарна або крайова резекція легені;
  • вилущування пухлини;
  • видалення ураженої легеневої частки;
  • бронхотомия з висіченням вузла;
  • окончатая або циркулярна резекція бронха;
  • повне висічення ураженої легені.


Схема резекції легені

У деяких випадках видалення може бути вироблено малоінвазивними методами:

  • випарювання високоенергетичним лазером;
  • застосування электрокоагуляционной петлі;
  • кріодеструкція;
  • аргоноплазменная коагуляція.

На вибір лікарської процедури справляють вплив розміри і розташування новоутворення.

Лікування гамартомы народними засобами не здійснюється, більше того — протипоказано, так як це може спровокувати зростання пухлини.

Можливі ускладнення

Незважаючи на те, що гамартома легкого має доброякісний перебіг, це не означає, що хворобу можна не лікувати. При повній відмові від кваліфікованої допомоги велика ймовірність розвитку таких патологій:

  • малігнізація;
  • обструктивна пневмонія;
  • сегментарний або долевый ателектаз;
  • ураження інших внутрішніх органів і систем — менш ніж у 7 % випадків така освіта може швидко зростати, давати метастази в печінку, хребетний стовп і діафрагму.

Вкрай рідко фіксуються випадки трансформації гамартомы в такі злоякісні пухлини:

  • хондросаркома;
  • ліпосаркома;
  • фібросаркома;
  • аденокарцинома;
  • эпидермоидное ракове утворення.

Профілактика і прогноз

Специфіка гамартомы в тому, що пухлина не має чітко встановлених причин виникнення. Специфічної профілактики на сьогоднішній день не розроблено.

Знизити ймовірність розвитку гамартомы легкого можна, дотримуючись таких правил:

  • ведення здорового способу життя;
  • уникання іонізуючого випромінювання;
  • застосування індивідуальних засобів захисту при роботі з небезпечними речовинами;
  • прийом тільки тих лікарських препаратів, які випише лікар;
  • регулярне проходження повного профілактичного огляду у медичній установі, що в обов’язковому порядку повинно включати флюорографію.

Прогноз хвороби в більшості випадків сприятливий — після хірургічного втручання працездатність людини відновлюється повною мірою. Трансформація в рак і рецидиви гамартомы легкого розвиваються досить рідко.