Гемобластози: види, причини, симптоми і лікування

Гемобластози – це пухлинні захворювання, що характеризуються ураженням кровотворної та лімфатичної тканини. Вони включають в себе системні захворювання – лейкози і регіонарні – лімфоми. Освіти відрізняються між собою не тільки місцем розташування, але і якістю протікання патології. Адже в лейкозах хвороба розміщується в крові і називається лейкемією або білокрів’я, пухлина розташовується в межах кісткового мозку. У лімфом пухлина локалізується в лімфовузлах, викликає сильні метастази по всьому організму з ураженням кісткового мозку.

Останнім часом збільшується кількість хворих, яким був поставлений діагноз гемобластози. В Америці налічується десять випадків на 100 тисяч осіб. Чоловіча частина населення сильніше схильна даної патології, ніж жіноча. А от люди, які проживають у сільській місцевості, ризик захворіти мають набагато менше, ніж міські жителі.

Лікування захворювання буде досить тривалим, але при правильній постановці діагнозу позитивного результату добиваються в 90% випадків. Це дуже небезпечний вид пухлинних хвороб, де виділяється велика кількість різновидів, що ускладнює швидкість постановки діагнозу. Специфічної профілактики захворювання не має.

Етіологія

Дуже часто виявляються гемобластози у дітей від двох до семи років і протікає в гострій формі.

В результаті клінічних досліджень парапротеинемических гемобластозів виділяють наступні причини його виникнення:

  • Генетичні мутації, які з’являються в процесі формування плоду в утробі із-за збоїв.
  • Спадкова схильність, пов’язана з патологією в хромосомах з синдромом Дауна та Патау – призводить до розвитку мієлоїдних лейкозів, можливі також спадкові дефекти імунної системи.
  • Випромінювання – маються на увазі іонні випромінювання через ядерну бомбардування. В Японії протягом десяти років після ядерного удару значно зросла кількість хворих на лейкоз та мієлолейкоз.
  • Хімічні і лікарські засоби – із-за хімічних випарів або зловживання лікарськими препаратами.
  • Вірусні інфекції. На даний момент ведуться дослідження в цій сфері. Доведені вірусні лейкоз у тварин і птахів, а з людиною поки картина незрозуміла.
  • Порушення в обміні речовин – здатні викликати мутації в хромосомах і мають імуносупресивну дію.
Дивіться також:  Інфекційний ендокардит: причини, симптоми і лікування

Патогенез включає велику кількість причинно-наслідкових чинників, які впливають на стовбурові та полустволовые клітини, викликаючи їх злоякісне трансформування. Тобто існує певний ділянку, з якого здійснюється вплив, а розташовується він, по всій видимості, в клітинному геномі, де розташовані протоонкогены і антионкогены.

Можуть спостерігатися посилення і розширення точкової мутації або інші зміни, які перетворюють протоонкогены в онкогени і викликають розвиток пухлини. Розвиток захворювання починається з процесу трансформації одиночної стовбурової або полустволовой клітини, яка дає різновид дефектних клітин. Таким чином, всі гемобластози мають моноклонового походження. Це підтверджують різні дослідження, коли виявлені в пухлинних клітинах однотипні клонові мітки.

Парапротеїнемічні гемобластози виникають також зміненої клітини і пов’язані з виробленням надлишкового імуноглобуліну. Стан посилюється поступово, погіршуючи імунну систему. Патологія виникає після сорока років, а на перших етапах може ніяк себе не проявляти. Здебільшого виникає через радіацію. Вчасно надана терапія може продовжити життя пацієнта.

Класифікація

У медицині виділяють такі групи, за якими класифікують таку патологію.

За характером протікання хвороби:

  • гостра лейкемія – ознаки виявляються гостро, швидко розвивається, а без лікування настає летальний результат протягом двох місяців;
  • хронічна лейкемія – носить повільний характер, без лікування пацієнт може прожити кілька років.


Лейкемія

За ступенем диференціювання пухлинних клітин:

  • недиференційовані лейкози;
  • цитарные;
  • владні лейкози.

Залежно від цитогенеза бувають:

  • гострі лейкози (лімфобластні,мієлобластні, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недиференційовані);
  • хронічні (миелоцитарный, нейтрофільний, еозинофільний, базофильный, миелосклероз, лімфолейкоз, парапротеинемічний);
  • на основі імунного фенотипу пухлинних клітин;
  • на основі спеціальних маркерів.

За загальною кількістю лейкоцитів виділяють:

  • лейкемічні лейкози;
  • сублейкемічні;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лімфоми класифікуються наступним чином:

  • класичний спосіб виділяє: лімфоцитарні, нодулярный склероз, змішано-клітинний, з пригніченням лімфоїдної тканини;
  • лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома;
  • В і Т лімфоцитарні та неклассифицируемые;
  • за ступенем злоякісності: низька, середня, висока.
Дивіться також:  Есенціальна гіпертензія: причини, симптоми і лікування

Окремо виділяються парапротеїнемічні гемобластози – це особлива група пухлин лімфатичної системи, при них пухлинні клітини виробляють імуноглобулін. До них відноситься: шкірний лімфома, синдром ланцюгів Франкліна, мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема.

Симптоматика

Захворювання в залежності від форми можуть супроводжуватися множинної симптоматикою – від більш яскравою, при гострій формі, до менш яскравою і виразною (в хронічній формі).

До основних симптомів відносяться:

  • тривалі і безпричинні коливання температури;
  • сильна стомлюваність, запаморочення;
  • рясне потовиділення;
  • загальна слабкість;
  • збільшення лімфовузлів по всьому організму (шийних, пахових і пахвових);
  • з’являється задишка;
  • спостерігається випадання волосся (при лимфоцитоме шкіри), а також виникають проблеми з нігтьовими пластинами;
  • знижується вага;
  • сильні болі в кістках;
  • виникають проблеми з пам’яттю;
  • можливі набряки обличчя, рук і шиї;
  • збільшується селезінка, викликаючи гострі болі в лівому підребер’ї;
  • відкриваються кровотечі, погано заживають рани;
  • знижується опірність інфекціям, викликаючи часті запалення легенів.

В процесі хвороби можуть спостерігатися тимчасові ремісії, коли зникає симптоматика захворювання повністю або частково.

Парапротеїнемічні гемобластози мають наступні симптоми:

  • тромбоутворення;
  • руйнування кісткової тканини;
  • ниркова недостатність і анемія.

Різновидом вважається мієломна хвороба. Вона може викликати витончення кісткової тканини, піднімаючи її, з-за чого відбувається здуття і можливе проростання в м’які тканини. Іноді виявляються неврологічні симптоми (порушується чутливість) і виникають проблеми із зором. Патологія лікується тільки за допомогою хіміотерапії та гормонотерапії.

Діагностика

Першою перевіркою, яку роблять в будь-якій клініці при діагностики гемобластозів, вважається аналіз крові. В ньому перевіряється кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.

Якщо виявляються відхилення від норми, пацієнта направляють на додаткові дослідження:

  • проводиться стернальная пункція;
  • біопсія лімфатичних вузлів;
  • досліджується згортання крові;
  • проводиться вірусологічне дослідження;
  • роблять цитологічну пробу;
  • робиться УЗД (перевіряється печінка і селезінка);
  • призначають рентгенографію голови, ребер, хребта, кісток таза, грудної клітини;
  • иммунофенотипирование – діагностики гемобластозів відіграє велику роль, так як дозволяє виявити патологічний клон і його походження.
Дивіться також:  Аритмія: види, причини, ознаки, симптоми, лікування


Стернальная пункція

Диференціальна діагностика заснована на розмежуванні і визначенні типів захворювання, щоб призначити правильне лікування.

Крім крові, можуть перевірити наявність імуноглобулінів у сечі, щоб виключити одну з різновидів пухлинних утворень. Иммунофенотипирование діагностики гемобластозів є одним з найважливіших аналізів.

Лікування

Терапія парапротеинемических гемобластозів займає великий проміжок часу і розбивається на етапи. Залежно від виду захворювання існують спеціальні лікувальні програми.

Хворого можуть помістити в палату, яка повністю ізолюється від впливів навколишнього середовища, щоб виключити ризик зараження інфекцією, яка може бути для пацієнта смертельно небезпечною.

Підбираються цитостатичні препарати, а коли стан стабілізується, знижують дозування до мінімальної. Допускається переливання крові (в цей час застосовуються антибактеріальні засоби).

Додатково може бути призначено гормонотерапія (при хворобі Франкліна вельми ефективна) або опромінення. Найефективнішим і дорогим способом вважається пересадка кісткового мозку, якщо знайдеться відповідний донор.

Прогнози лікування досить оптимістичні – 90% пацієнтів досягає повної ремісії

Можливі ускладнення

Якщо захворювання було виявлено вчасно і не встигло завдати значної шкоди організму, прогноз видужування позитивний.

При пізньому зверненні в клініку виникають такі ускладнення:

  • поширюються метастази по всьому організму;
  • зникає опірність до захворювань – імунітет перестає працювати;
  • порушення кісткового мозку може призвести до інвалідності;
  • летальний результат.

Допускається неправильна постановка діагнозу через відсутність будь-яких видів обладнання, що вплине на якість та ефективність лікування. Адже різновидів захворювання крові і лімфатичних вузлів дуже багато.

До профілактичних заходів належать:

  • виключення всіх причин виникнення захворювання;
  • зміцнення імунітету;
  • здоровий спосіб життя;
  • дотримання дієти.

Необхідно спостерігатися у свого лікуючого лікаря, вчасно здавати аналізи крові і сечі, і не займатися самолікуванням.