Гіпертрофічна кардіоміопатія: причини, симптоми і лікування

Гіпертрофічна кардіоміопатія – це патологія, для якої характерне потовщення стінки лівого шлуночка. Стінки правого шлуночка страждають від цього захворювання набагато рідше. Крім цього, починає розвиватися серцева недостатність і практично завжди діастолічна.

Необхідно відзначити, що гіпертрофічна кардіоміопатія у новонароджених дітей вражає обидва шлуночка одночасно. Діагностують таке захворювання у молодих людей рідко – від нього страждає приблизно 0,2% пацієнтів. Прогресує воно швидко, причому відсоток летальних випадків високий.

Вченими було доведено, що це генетична патологія, тому в медицині її ще називають сімейним захворюванням. У деяких випадках хвороба може з’явитися незалежно від того, виявлена вона у родичів.

Етіологія

Причин розвитку цього захворювання кілька, але головною є генетична схильність. Однак є ймовірність і того, що гени можуть мутувати з-за впливу зовнішніх факторів.

Основними причинами є:

  • перепади тиску;
  • хвороби легенів;
  • ішемічна патологія;
  • регулярні стресові ситуації;
  • великі фізичні навантаження;
  • вік старше 20 років;
  • підвищення кров’яного тиску при фізичних навантаженнях;
  • спадковість, коли подібні випадки є в сімейному анамнезі;
  • порушення роботи серцево-судинної системи, яке проявляється серйозними ознаками;
  • часті непритомність у людей середнього віку;
  • аритмія і висока частота серцевих скорочень.

Вплинути на виникнення патології може одна причина або декілька одночасно.


Гіпертрофічна кардіоміопатія

Класифікація

Існують найбільш поширені форми такої недуги, а саме:

  • Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається. При цій формі характерне потовщення всій області перегородки або ж її верхній, середній, апікальної частини. Існує три виду: субаортальная обструкція, облітерація лівого шлуночка і обструкція на рівні папілярних м’язів. Це обструктивна форма патології.
  • Необструктивний розвивається гіпертрофічна кардіоміопатія. Діагностувати її важко, тому що гемодинаміка порушена не так яскраво. До того ж симптоми починають проявлятися набагато пізніше. Зазвичай таку форму можуть виявити під час профілактичного огляду, проведення електрокардіографії або рентгенологічного обстеження з приводу іншої патології.
  • Симетрична форма – збільшуються всі області лівого шлуночка.
  • Асиметрична гіпертрофія – збільшується тільки одна стінка шлуночка.
  • Верхівкова гіпертрофічна кардіоміопатія – збільшення зачіпає тільки верхівку серця.

Також існує три ступеня потовщення: помірна, середня, виражена.

Пацієнти, у яких гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається паралельно з іншими негативними факторами, що мають високий ризик раптової смерті.

Симптоматика

Необхідно відзначити, що на початку розвитку гіпертрофічна кардіоміопатія може симптоми і зовсім не проявляти, а прояв яскравих ознак почнеться ближче до тридцяти років.

Враховуючи всі скарги хворого, виділяють дев’ять клінічних форм патології:

  • блискавична;
  • змішана;
  • псевдоклапанная;
  • декомпенсационная;
  • арітміческая инфарктоподобная;
  • кардиалгическая;
  • вегетодистоническая;
  • малосимптомная.

З цього випливає, що симптомів може бути досить багато, до того ж деякі можуть нагадувати і інші захворювання.

Дивіться також:  Синдром Ейзенменгера: причини, симптоми і лікування

В тій чи іншій ситуації виявляються наступні симптоми:

  • Ангінозний біль – людина відчуває больові відчуття, які вказують на розвиток інфаркту міокарда. У нього з’являється біль за грудиною, тому що погіршується діастолічний розслаблення і тому, що з-за гіпертрофії серце потребує великої кількості кисню.
  • Задишка. Виникає унаслідок збільшення нижнього тиску, а також через підвищення тиску в судинах легенів. В організмі відбувається порушення газообміну.
  • Запаморочення.
  • Непритомність. Відбуваються через порушення кровообігу в головному мозку або з-за аритмії.
  • Перехідний кров’яний підвищення тиску.
  • Порушення в роботі серця. Збої в серцебитті можуть виникнути при тахікардії шлуночка або фібриляції передсердь.
  • Серцева астма.
  • Набряк легенів.
  • Ціаноз на тлі яскравої серцевої недостатності.
  • Систолічна тремтіння і подвійний верхівковий поштовх. Вони добре виявляються під час пальпації.
  • Больові відчуття в горлі.
  • Під час візуального огляду вен на шиї яскраво виражена хвиля А.

При появі хоча б однієї ознаки необхідно терміново звернутися за допомогою до фахівця.


Симптоми гіпертрофічній кардіоміопатії

Діагностика

Коли є підозра, що розвивається гіпертрофічна кардіоміопатія, проводиться диференціальна діагностика, бо цю патологію необхідно відрізнити від гіпертонії, вад серця, ішемічної хвороби та багатьох інших.

Діагностика гіпертрофічній кардіоміопатії передбачає проведення наступних процедур:

  • Ехокардіографія. Цей спосіб є основним. З його допомогою виявляють гіпертрофовані ділянки міокарда. Крім того, можна встановити ступінь захворювання і обструкцію вихідного тракту. Частіше діагностують асиметричну гіпертрофію, трохи рідше симетричну і зовсім рідко апікальну.
  • Електрокардіографія. Такий спосіб виявить будь-яке відхилення від норми у 90% випадків, тобто гіпертрофію, фібриляцію, тріпотіння, і багато іншого. Ще проводиться добове дослідження за допомогою електрокардіографії. За його результатами можна діагностувати надшлуночкову шлуночкову аритмію і тахікардію.
  • Магнітно-резонансна томографія – пошарове сканування області дослідження, тобто серця. Спеціаліст досліджує його в тривимірному зображенні. Так можна побачити товщину перегородки і ступінь обструкції.
  • Рентген. На рентгені контури серця можуть залишатися в межах норми, тобто не бути змінені.

Якщо сильно підвищується кров’яний тиск, тоді відбувається вибухання стовбура легеневої артерії і розширення гілок.

Лікування

Якщо діагностовано гіпертрофічна кардіоміопатія, то лікування буде проводитися в комплексі, тобто терапевтичне і медикаментозне лікування. Весь курс терапії буде проходити в домашніх умовах. У деяких ситуаціях знадобиться проведення оперативного втручання, тоді пацієнта визначають в стаціонар.

В якості терапевтичних заходів пацієнтам рекомендують обмежити фізичні навантаження і дотримуватися низкосолевую дієту.

Обструктивна діагностована гіпертрофічна кардіоміопатія лікується лікарськими засобами в маленьких дозах. Згодом лікар збільшує дозу, але в кожному випадку індивідуально. Це допоможе знизити ризик порушення кровотоку з лівого шлуночка в аорту.

Дивіться також:  Декстрокардія: що таке, причини, симптоми і лікування

Ефективність лікування кожного пацієнта різна, тому що залежить від індивідуальної чутливості організму. До того ж на це впливає ступінь вираженості серцевих порушень.

Зазвичай гіпертрофічна кардіоміопатія без визначення обструкції лікується наступними засобами:

  • бета-адреноблокатори – вони відновлять частоту серцебиття;
  • антагоністи кальцію ‒ збільшують кровотік;
  • сечогінні препарати;
  • антибіотики, щоб впоратися з інфекційним ендокардитом;
  • антиаритмічні засоби.

Крім цього, призначають лікарські засоби, що розріджують кров: вони знизять ризик тромбоутворення.

Деяким пацієнтам показане проведення хірургічного втручання. Вагітним жінкам такий спосіб терапії не призначають.

Операція може проводитися кількома способами, а який саме буде підібраний у тому чи іншому випадку, вирішує лікуючий лікар:

  • Миотомия. Проводиться видалення внутрішньої області міжшлуночкової перегородки на відкритому серці.
  • Етанолова абляція. В ході цієї процедури робиться прокол грудної клітки і серця. Все контролюється з допомогою ультразвуку. У потовщену міжшлуночкової стінку вводиться концентрований розчин медичного спирту, що вбиває живі клітини. Після їх розсмоктування формуються рубці, з-за цього зменшується товщина перегородки, і перешкода кровотоку знижується.
  • Ресинхронизирующее лікування. Такий спосіб терапії допоможе відновити порушену внутрисердечную провідність крові. Для цього вживляють трикамерний електрокардіостимулятор. Його електроди розташовують у правому передсерді і обох шлуночках. Він буде видавати електричні імпульси і передавати їх серцю. Такий електростимулятор допоможе людям з неодночасними скороченням шлуночків та їх вузлів.
  • Імплантація кардіовертера-дефібрилятора. Це означає, що під шкіру, м’язи живота і грудної клітки вживляють прилад. Він з’єднаний з серцем проводами. Його робота полягає в знятті внутрішньосерцевої електрокардіограми. При появі порушень серцевих скорочень, він завдає електричний імпульс по серцю. Таким способом відновлюється серцевий ритм.

Але є і найпростіший метод діагностування цього захворювання – біохімічний аналіз крові. Результати лабораторного дослідження покажуть рівень у крові холестерину і цукру.

Якщо обструктивна гіпертрофічна розвивається кардіоміопатія була виявлена у вагітної, особливо хвилюватися не варто: пройде цей період у них добре. Але після розродження необхідно зайнятися лікуванням патології, тому що при несвоєчасній терапії може розвинутися серцева недостатність.

Можливі ускладнення

При несвоєчасному або неефективному лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії можуть виникнути різні ускладнення:

  • Розвиток аритмії. Таке відхилення виявляють практично у всіх пацієнтів під час проведення добового моніторування. У деяких хворих ця патологія обтяжує перебіг кардіоміопатії, на тлі чого відбувається розвиток серцевої недостатності, трапляються непритомність і тромбоемболія. У третини пацієнтів виникають блокади серця, що призводять до непритомності і раптовій зупинці серця.
  • Раптова зупинка серця. Виникає серйозних збоїв в роботі серця і його провідності.
  • Інфекційний ендокардит. Розвивається із-за проникнення в організм людини мікроорганізмів, що викликають захворювання. Вони вражають внутрішню серцеву оболонку і клапани. Через інфекційних серцевих захворювань виникає недостатність серцевих клапанів.
  • Тромбоемболія – це патологія, при якій відбувається перекриття просвіту кровоносної судини кров’яним згустком. При цьому він був перенесений кровотоком з місця свого утворення. Найчастіше тромбоемболія виникає в судинах головного мозку, але кровоносні судини кінцівок і внутрішніх органів також страждають. Тромби утворюються при миготливій аритмії – це збої серцевого ритму, коли окремі області скорочуються хаотично, а електричні імпульси проводяться на шлуночки лише частково.
  • Хронічна серцева недостатність. Така патологія має характерні ознаки: швидка втомлюваність, задишка, зниження працездатності. Всі ці симптоми виникають із-за поганого кровообігу, адже організм недоотримує необхідну кількість кисню і поживних речовин. Крім того, вони супроводжуються затримкою в організмі рідини. Дане ускладнення виникає, якщо кардіоміопатію довгий час не лікувати, що призводить до заміщення серцевих м’язових волокон рубцевою тканиною.
Дивіться також:  Коронарна недостатність: причини, симптоми, лікування

Крім описаних ускладнень, що можуть виникати і зовсім інші наслідки, які пов’язані з порушенням кровотоку.

Прогноз і профілактика

Природний розвиток захворювання може проходити у кожного хворого по-різному. У деяких, через певний час, здоров’я поліпшується або стабілізується. У групі найбільшого смертельного ризику – молоді люди. Найчастіше раптову смерть від серцевих захворювань констатують саме у них. Від такої патології зафіксовано близько 4% летальних випадків за один рік. Це може статися під час фізичного навантаження або відразу після неї.

В молодих це трапляється тому, що вони не контролюють свої фізичні навантаження. Також це може спіткати і людей із зайвою вагою. Якщо не обмежити щоденні навантаження і не почати відповідне лікування, прогноз буде несприятливим.

Згідно зі статистичними даними, середня тривалість життя при гіпертрофічній кардіоміопатії не більше 17 років. Якщо захворювання протікає у важкій формі, тоді п’ять років.

Якихось спеціальних профілактичних заходів для гіпертрофічної кардіоміопатії немає.

Однак фахівці дають рекомендації, як знизити ризик появи даної патології:

  • Провести обстеження найближчих родичів, щоб встановити наявність захворювання на ранніх етапах розвитку. Буде розпочато своєчасне лікування, яке продовжить життя людині. Також необхідно зробити генетичний аналіз, щоб дізнатися, чи є родичі носіями такої патології. Дуже важливими є результати ехокардіографії. Її слід зробити всім близьким родичам. Таке обстеження вони повинні проходити щорічно.
  • Проходити профілактичні огляди один раз на рік. Це хороший спосіб виявити захворювання на ранній стадії.

Також хворим рекомендують спокій і вживання меншої кількості солі.