Гранулематоз Вегенера — причини, симптоми і лікування

Гранулематоз Вегенера – підтип системного некротичного васкуліту, який уражає, переважно, тканини і судини верхніх дихальних шляхів. В основній групі ризику даного патологічного процесу знаходяться чоловіки і жінки від 25 до 40 років. При генералізованій формі патології клінічний прогноз вкрай несприятливий.

Етіологія

На жаль, на цей момент в медицині не існує точної етіологічної картини стосовно гранулематоза Вегенера. Однак захворювання найбільш схильні люди:

  • з ослабленою імунною системою;
  • надмірно споживають нікотин, алкоголь;
  • схильні до стресових ситуацій, нервового перенапруження;
  • мають онкологічні захворювання.

Слід зазначити і те, що дане захворювання на початковій стадії розвитку може протікати безсимптомно, що значно ускладнює діагностування та лікування.

Класифікація

В залежності від ступеня прояву клінічної картини, розрізняють такі форми гранулематоза Вегенера:

  • локалізовані;
  • обмежену;
  • генералізовану.

За характером перебігу розрізняють такі стадії розвитку патологічного процесу:

  • риногенная;
  • легенева;
  • поразка всієї дихальної системи;
  • поразка всієї серцево-судинної системи.

При риногенной стадії розвитку хвороби спостерігається клінічна картина ларингіту. Також починаються деструктивні процеси в області носової перегородки та частково очниці.

Друга стадія починається з ураження паренхіми легень і плавно переходить у третю стадію, при якій починається ураження серцево-судинної системи, дихальних шляхів і частково нирок. Остання стадія практично не піддається лікуванню і практично завжди призводить до смерті.

Симптоматика

Симптоми гранулематоза Вегенера на початковій стадії розвитку захворювання наступні:

  • лихоманка;
  • різка втрата маси тіла, без видимої на те причини;
  • збільшене потовиділення, особливо в нічний період;
  • озноб.

У деяких випадках клінічна картина може доповнюватися ринітом і симптомами артриту.

Практично у всіх хворих гранулематозом Вегенера спостерігається ураження верхніх дихальних шляхів. Зважаючи на те, що загальні симптоми не вказують точно на дане захворювання, в першу чергу лікар звертає увагу на цю ознаку.

Дивіться також:  Синдром ранньої реполяризації шлуночків: причини, симптоми і лікування

У 75% уражених патологічним процесом, загальний перелік симптомів доповнюється кашлем з виділенням крові. Це може вказувати на розвиток легеневого плевриту.

Якщо в патологічний процес будуть залучені нирки, то перелік симптомів доповнюється наступними ознаками:

  • порушення видільної функції;
  • гостра ниркова недостатність;
  • гематурія.

Якщо патологічний процес зачіпає шкірний покрив, то можна спостерігати такі симптоми:

  • висип;
  • свербіж і почервоніння уражених ділянок тіла;
  • некротізація деяких елементів.

Якщо у хворого спостерігається ураження тільки верхніх дихальних шляхів, то виникають такі симптоми:

  • хронічний нежить;
  • утруднене дихання;
  • часті носові кровотечі;
  • освіта частинок засохлої крові в носі;
  • осиплий голос.

Слід зазначити, що дана форма недуги порівняно легко піддається лікуванню і практично ніколи не викликає летального результату.

Найбільш складна клінічна картина при генералізованій формі. У такому разі гранулематоз Вегенера виявляється у вигляді таких симптомів:

  • болі в суглобах і м’язах;
  • раптові напади лихоманки;
  • поліморфна висип;
  • кашель з виділенням харкотиння з домішками крові;
  • гостра ниркова недостатність;
  • легенева і серцева недостатність.

При такій формі розвитку патологічного процесу в 80% випадків спостерігається летальний результат.

Діагностика

Діагностика при підозрі на гранулематоз Вегенера складається з особистого огляду профільним медичним фахівцем, інструментального і лабораторного дослідження.

В лабораторну діагностику входить наступне:

  • імунологічні маркери;
  • біохімічне дослідження крові;
  • загальні дослідження крові та сечі.

Що стосується інструментальної діагностики, то використовуються такі методи:

  • бронхоскопія;
  • біопсія слизової тканини з верхніх дихальних шляхів;
  • рентгенографія легень;
  • дослідження біоптатів.


Рентгенограма легень при гранулематозі Вегенера

Окрім клінічних методів діагностики, приймається до уваги особистий анамнез хворого, його історія хвороби і спосіб життя. Тільки на підставі результатів діагностики та отриманої інформації, можна поставити точний діагноз і призначати коректне лікування.

Лікування

Лікування гранулематоза Вегенера залежить від стадії та форми розвитку захворювання. Найбільш важко піддається лікуванню генералізована форма патології. Лікар може призначити препарати такого спектру дії:

  • преднізолон;
  • цитоксан;
  • циклофосфамід.
Дивіться також:  Коронарна недостатність: причини, симптоми, лікування

Крім цього, попутно в програму лікування включається екстракорпоральна гемокоррекция:

  • криоаферез;
  • плазмаферез;
  • каскадна фільтрація плазми;
  • екстракорпоральна фармакотерапія.

Якщо така програма лікування дає позитивні результати і у хворого спостерігається період ремісії, то інтенсивність терапії поступово знижують, але не виключають повністю протягом двох років.

Якщо патологічний процес призвів до змін в гортані, то можливо хірургічне втручання – встановлюється трахеостома.


Встановлена трахеостома

У разі рецидивуючої форми патології, проводитися лікування за допомогою внутрішньовенної імуноглобулінової терапії. Для того щоб максимально продовжити період ремісії, призначається рітуксімаб.

Слід зазначити, що вчасно розпочате лікування дає можливість практично повністю зняти симптоми і на тривалий час продовжити ремісію. В іншому випадку не виняток летальний результат.

Можливі ускладнення

Якщо лікування гранулематоза Вегенера не буде розпочато вчасно, то можуть розвинутися такі ускладнення:

  • розвиток вторинної інфекції на тлі тривалого лікування;
  • проблеми з нирками;
  • серцева недостатність;
  • розвиток некротичної гранульоми в легенях.

Прогноз

При відсутності лікування прогноз вкрай несприятливий – у 93% від усіх випадків людина гине протягом 5-10 місяців. Крім цього, розвивається деструкція лицьової кістки, тобто відбувається її повне відмирання.

Найбільш позитивний прогноз при локальній формі розвитку патологічного процесу. При своєчасно розпочатому лікуванні та проведенні комплексної терапії, поліпшення спостерігається у 90% пацієнтів. Стійкий період ремісії при цьому діагностується у 75%. В середньому такий ефект від терапії триває близько півроку.

Рецидив захворювання спостерігається ще рідше – лише у 13% від усіх клінічних випадків.

Профілактика

Зважаючи на те, що етіологія даного патологічного процесу не вивчена, заходів профілактики також не існує. Однак якщо уважно ставиться до свого здоров’я, то можна істотно знизити ризик розвитку недуги, в тому числі і гранулематоза Вегенера.

Дивіться також:  Бактеріальний ендокардит: причини, симптоми, лікування