Хвороба Дарині: види, причини, симптоми і лікування фолікулярного дискератоза

Хвороба Дарині (фолікулярний дискератоз) — патологічний процес, при якому спостерігається постійне ороговіння клітин епідермісу. Захворювання передається за аутосомно-домінантним типом з різним ступенем вираженості.

Клінічна картина характеризується висипаннями на шкірі, освітою папул з кірками, які пізніше зливаються в бляшки. На тлі такого патологічного процесу можливе приєднання вторинної інфекції. Висипання локалізуються на обличчі, грудях, в волосистої частини шкіри голови, на спині і в межлопаточной області.

Хвороба Дарині, незважаючи на обширність ураження тіла дитини або дорослого, характеризується відносно сприятливим прогнозом. При своєчасному початку лікування і дотриманні всіх рекомендацій лікаря ускладнень чи погіршення якості життя хворого не настає. Так як мова йде про природженому захворюванні, специфічної профілактики не існує.

Етіологія

Хвороба Дарині — вроджене захворювання, яке передається дитині за аутосомно-домінантним принципом. В результаті того, що в білковому сегменті ДНК відбуваються мутації, порушується функція кальцієвих насосів. Як наслідок, змінюється структура епідермісу — епідермальні клітини розмножуються ще в стадії дозрівання.

Ороговіння клітин відбувається дуже швидко, деякі ділянки шкіри залишаються без захисту, виникає підвищений ризик приєднання вторинної інфекції.

Сприятливі фактори:

  • недотримання гігієнічних вимог;
  • відсутність лікування захворювання;
  • слабка імунна система.

Лікувати хвороба Дарині слід комплексно, за приписом лікаря і вчасно.

Класифікація

Виходячи з клінічних проявів патологічного процесу, виділяють такі форми захворювання:

  • класичний дискератоз — себорейна форма патології, що найбільш часто зустрічається;
  • локалізований — вогнища ураження проявляються на лінійних ділянках тіла, не поширюються далі;
  • гіпертрофічний — висипання сусідять з бородавчастими розростаннями;
  • везикулезно-бульозний дискератоз — характеризується поліморфізмом висипань.

Пік прояву захворювання припадає на підлітковий вік.

Симптоматика

Хвороба Дарині характеризується наступною клінічною картиною:

  • у місці ураження шкіра стає грубою, починається лущення;
  • утворюються множинні щільні папули фолікулярного типу, покриті лусочками;
  • освіти сірого або яскраво-червоного кольору;
  • в області шиї папули можуть перетворюватися в пухирці з рідиною;
  • нігтьова пластина може змінюватися — з’являються поздовжні білі смуги, сам ніготь деформується;
  • з часом ороговіла шкіра «сповзає», нові ділянки епідермісу мають яскраво-червоний колір, але свербіж відсутній.
Дивіться також:  Грибок стопи - причини, симптоми, лікування

Деякі симптоми клінічної картини характерні і для інших дерматологічних захворювань, тому слід негайно звертатися до лікаря при появі перших висипань, а не проводити лікування самостійно.


Ознаки хвороби Дарині

Діагностика

Діагностика хвороби Дарині здійснюється на підставі вивчення поточної клінічної картини. Додатково можуть використовувати наступні методи:

  • гістологічне дослідження шкіри;
  • дослідження зіскрібка з ураженої ділянки і виділень;
  • загальний аналіз крові;
  • тест на алергени.

Так як хвороба Дарині на початковому етапі розвитку схожа з іншими дерматологічними захворюваннями, може знадобитися диференціальна діагностика щодо таких патологічних процесів:

  • грибкова екзема;
  • червоний плоский лишай;
  • доброякісна пухирчатка;
  • хвороба Гровера.

Терапевтичні заходи будуть призначені після точної постановки діагнозу.

Лікування

Повністю усунути захворювання неможливо, оскільки це вроджена форма патологічного процесу. Якщо використовувати комплексні терапевтичні заходи, можна домогтися тривалої ремісії.

Лікування хвороби Дарині тривалий, поетапний. В першу чергу усуваються провокуючі фактори:

  • УФ-промені;
  • переохолодження;
  • надмірне потовиділення;
  • висока вологість.

Для усунення інфекційного та запального процесу використовують наступні препарати:

  • антибіотики;
  • нестероїдні протизапальні;
  • протигрибкові;
  • глюкокортикоїди;
  • вітаміни А, Е у великих дозах.

Призначаються мазі і крему для місцевого застосування. У курс лікування включають також фізіотерапевтичні процедури:

  • морські та кисневі ванни;
  • оксигенотерапія;
  • ПУВА-терапія.

Великі ділянки ураженої шкіри, що не піддаються терапевтичним заходам, можуть видаляти хірургічно. Додатково може бути призначена дієта, яка знизить ризик розвитку рецидиву патологічного процесу.

Прогноз у хвороби Дарині сприятливий, але тільки якщо пацієнт буде уважно ставитися до свого здоров’я і слідувати рекомендаціям лікаря.

Специфічної профілактики хвороби Дарині не існує, оскільки це вроджене захворювання. Якщо в сімейному анамнезі є патологічний процес дерматологічного характеру, перед зачаттям дитини майбутнім батькам слід проконсультуватися у дерматолога та медичного генетика.

Самолікування, в тому числі і засобами народної медицини, при наявності патологічних висипань настійно не рекомендується. Потрібно звертатися до лікаря при перших проявах захворювання, щоб не посилити хвороба, а перевести її в стадію ремісії.

Дивіться також:  Дерматофиброма: причини, симптоми (+фото), лікування