Хвороба куру: що це, причини, симптоми і лікування

Хвороба куру — смертельне захворювання, яке відноситься до нейродегенеративних пріон-протеїновим недуг людини. Куру зараховується до класу інфекцій губчастої енцефалопатії. Характерно злипання і накопичення деформованих пріонних білків у тканинах головного мозку.

Хвороба отримала широке поширення в громадах, які проживають на островах Нової Гвінеї. Назва «куру» перекладається як «тряска від страху» або «тремтіння», що повністю відповідає симптоматичним проявів захворювання.

Частіше відмічалась висока смертність від захворювання в племені форе з-за проведення поховального обряду з эндоканнибализмом. Ритуал включав приготування померлих (за вилучення мозку відповідала найстарша жінка племені, мозок проходив спеціальну обробку і обгортання в листі папороті), після чого все плем’я це вживало в їжу. Такого роду ритуали були заборонені, що знизило смертність.

З скасуванням ритуального канібалізму випадки виникнення захворювання не припинилися. Зараз інфікуватися пріонами можна в момент пересадки внутрішніх органів, при переливанні крові або вживанні в їжу м’яса тварин.

Діагностувати хвороба куру не можна — специфічного тесту не існує, можна тільки припустити діагноз за симптоматичним проявам і знаючи анамнез. Терапевтичні заходи неефективні, доречно лише підтримуюче лікування. Смертність пацієнта — 100 %.

Етіологія

Хвороба канібалів — ще одне найменування захворювання куру. Причина виникнення патології — вживання м’яса та мозку, які не пройшли тривалої термічної обробки, інфікування при пересадці органів або переливанні крові. Хвороба потрапляє в прионную групу інфекцій.

Пріон — унікальний патоген, який не має нуклеїнової кислоти. Це білкова частинка, що проявляє властивості інфекційного характеру. Патогенні білки стійкі до температури кипіння, дії формальдегіду та етанолу. Ураження тканин організму людини пріонами не пов’язано з відповіддю імунної системи на «окупанта». Пріон не має ДНК або РНК, викликає захворювання шляхом трансформації здорових білків нервових клітин в патологічні.

Дивіться також:  Синьогнійна паличка - причини, симптоми і лікування

Зараження патогенним білком — причина повільного інфікування центральної нервової системи. Патологія має великі часові рамки розвитку, поки збудник накопичується в тканинах головного мозку, синтезуючи неправильний білок і викликаючи метаболічні зміни і загибель нейронів.

Класифікація

Дослідники виділяють кілька форм неконвекционных інфекцій, які викликаються дефектними частками – пріонами:

  • Хвороба куру пов’язана з поїданням зараженого мозку померлої людини, широке розповсюдження отримала в племена Нової Гвінеї. Для патології характерно розлад координації рухів, тремор, психоемоційні перепади і ейфорія. Людина помирає через рік або півтора після інфікування. Ще один спосіб зараження — вживання в їжу необробленого м’яса тварини.
  • Хвороба Крейтцфельдта-Якоба була описана ще в 1920 році, пов’язана з вживанням погано обробленого м’яса або мозку тварини. Інкубаційний період може тривати до 20 років. У хворого порушується зір, з’являються хворобливі відчуття в кінцівках, слабоумство, захворювання закінчується смертю. Широко поширилася патологія в США, Англії.
  • Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера відноситься до повільних інфекцій і передається у спадок. Проявляється ураженням центральної нервової системи, частіше зустрічається у молодих людей. Симптоматичні прояви: втрата рефлексів ніг, порушення ковтальної функції, гіпотонія і слабоумство. Смерть настає протягом 5 років.
  • Аміотрофічний лейкоспонгиоз вперше був відзначений у Білорусі. Для захворювання характерні атрофічні парези м’язів скелета, розлад дихання, смерть. Інкубаційний період — від 3 до 14 років.
  • Спонгиоформная енцефалопатія з’являється у людини, яка вживає в їжу неправильно оброблене м’ясо тварин або заражається через мікротравми при обробленні худоби. Тварини, що інфікуються з м’ясного борошна, полеглих овець. Інкубаційний період — до 35 років. Мозок хворого перероджується, порушуються рухові функції, смерть неминуча — термін життя від п’яти місяців до року.
  • Всі перераховані захворювання призводять до смерті пацієнта — порушення, які відбуваються в мозку людини, несумісні з життям.

    Дивіться також:  Короста: причини, ознаки і симптоми (фото), лікування

    Симптоматика

    Симптоми хвороби куру стосуються неврологічних розладів зі стрімким прогресом і смертю. Спочатку з’являються легкі головні болі, які з часом посилюються. Хворий відчуває біль в суглобах. Клінічні прояви захворювання залежать від стадії розвитку патології.

    Основні ознаки:

    • мозочкова атаксія;
    • тремор кінцівок;
    • судомні напади;
    • ейфорія;
    • емоційна нестабільність;
    • зникнення рефлексів;
    • слабоумство.

    З прогресуванням патології пацієнти втрачають рухливість, атрофуються сенсорні, моторні і черепні нерви. Смерть настає протягом двох років.

    Фізичні прояви хвороби:

  • Початковий етап. Спостерігається м’язова слабкість, людина швидко втомлюється від фізичних навантажень, кінцівки починають трястися, відчуваються проблеми з пересуванням. Хворий пересувається з опорою на палицю, милиці або в інвалідному візку.
  • Другий етап. У людини проявляються ознаки психічного розладу з емоційною нестабільністю та плутаниною свідомості.
  • Третій етап. Хворий втрачає рухливість, мозок перестає функціонувати, настає смерть.
  • Неврологічні ознаки:

    • погіршується хапальний рефлекс;
    • розвивається косоокість;
    • мимовільне посмикування очних яблук;
    • судоми;
    • втрата здатності ковтати, жувати, рухатися;
    • з’являються мимовільні сечовипускання та дефекація.

    Людина гине від ускладнень, які провокує хвороба: пролежнів, неможливість вживати їжу або від пневмонії.

    Діагностика

    Хвороба куру відноситься до повільних інфекцій, які дуже важко виявляються. Діагностичний пошук здійснюється в рамках таких досліджень:

    • вивчення історії хвороби та опитування пацієнта або родичів, вислуховування скарг;
    • неврологом перевіряються рефлекси, координація, рухова функція;
    • проводиться біопсія мозку — дозволяє підтвердити наявність патогенних білків у тканинах.

    Фахівці зобов’язані зробити диференціацію хвороби куру з енцефалітом, судинної деменцією, хронічної енцефалопатії і хворобою Альцгеймера.

    Лікування

    Лікування хвороби куру може носити лише симптоматичний характер — поки що захворювання невиліковне. Більшість пацієнтів не доживає до надання першої медичної допомоги, а хвороба визначається після розтину.

    При випадку з госпіталізацією людини терапія передбачає прийом протинабрякових засобів, психотропних препаратів, вітамінів і протисудомних.

    Дивіться також:  Лістеріоз: види, причини, ознаки, симптоми і лікування

    Можливі ускладнення

    Повільні інфекції призводять до смерті пацієнта. В процесі погіршення стану хворого можуть спостерігатися:

    • втрата рухливості;
    • проблеми із зором;
    • слабоумство;
    • судомні напади;
    • запалення легенів;
    • пролежні.

    Профілактичних заходів не існує, так як не можна визначити наявність пріонів у трансплантуються тканинах і препаратах крові. Рекомендується проводити ретельну термічну обробку м’яса під час приготування їжі.