Хвороба Шамберга։ форми, причини, симптоми, лікування

Хвороба Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз шкіри, хронічна пігментна пурпура) — хронічне дерматологічне захворювання, на тлі якого відбувається ураження судинної стінки капілярів, що локалізуються в шкірному покриві, викликаючи характерну симптоматику.

Механізм та причини виникнення хвороби фахівців з області дерматології в даний час невідомі. Велика кількість клініцистів вважає, що в якості пускового механізму виступають аутоімунні процеси.

Симптоматична картина специфічна і включає формування точкових крововиливів на шкірі, які утворюють коричневі або червоні плями. В іншому клініка буде диктуватися варіантом перебігу патології.

Діагностика ґрунтується на даних, отриманих у ході ретельного фізикального огляду та спеціально призначених інструментальних обстежень. Лабораторні тести мають лише допоміжне значення.

Лікування хвороби Шамберга зводиться до застосування консервативних терапевтичних методів, однак при їх безрезультативності звертаються до малоінвазивних процедур.

Спираючись на міжнародну класифікацію хвороб десятого перегляду, встановлено, що захворювання має власним шифром. Код за МКХ-10 буде L95.8.

Етіологія

Патогенез і джерела захворювання в даний час не встановлені, однак багато фахівців з області дерматології вважають, що основним провокатором хвороби виступає протікання в людському організмі аутоімунного процесу. На цьому тлі відбувається:

  • збільшення проникності стінок капілярів;
  • внутрішньошкірне петехиальное крововилив;
  • вихід гемоглобіну із судинного русла;
  • перетворення заліза у пігмент гемосидерин;
  • формування плям на шкірі, що володіють специфічним відтінком.

Серед можливих провокаторів виділяють:

  • цукровий діабет;
  • тривале переохолодження організму;
  • хронічне протягом якого-небудь інфекційного захворювання;
  • хвороби грибкової природи;
  • носіння неякісної зимового одягу, який не прикриває гомілку або стопу — це тягне холодовий спазм дрібних судин.

Класифікація

Хронічна пігментна пурпура існує в таких формах:

  • Петехіальний. У більшості ситуацій діагностується у представників чоловічої статі. У таких випадках висипання локалізуються тільки на нижніх кінцівках. Зовні нагадують плями, які можуть володіти різними розмірами і формами.
  • Лихеноидная. Точкові крововиливи рівномірно розподіляються по всьому тілу.
  • Телеангиэктатическая. Висип формує плями правильної форми за типом медальйона. В центрі такого шкірного новоутворення спостерігається малюнок з пошкоджених судин.
  • Экзематозная. У хворих відзначаються висипання за типом екземи. Це означає, що відбувається утворення невеликих бульбашок, при мимовільному прорідженні яких з’являється скоринка.
Дивіться також:  Хлоазма: причини, ознаки, симптоми, фото і лікування

Симптоматика

Хвороба Шамберга у жінок і чоловіків починається з виникнення окремих точкових крововиливів. По мірі прогресування кількість таких точок збільшується, відзначається схильність до зливання у великі плями. З часом старі новоутворення стають світліше, а поверх них утворюються нові коричнево-багряні ділянки.

На тлі головного клінічного прояву формуються:

  • сильний свербіж шкіри;
  • витончення і атрофія ураженої ділянки шкірного покриву;
  • симетричне розташування висипань — найбільш часто локалізуються на гомілках або стегнах, а області верхніх кінцівок і тулуба втягуються в патологічний процес досить рідко;
  • посилення шкірного малюнка по краях плям;
  • позитивний симптом Кебнера — поверх старої висипки виникають нові висипання;
  • утворення скоринки, яка може володіти жовтуватим або коричневим відтінком;
  • збільшення інтенсивності підшкірних крововиливів або розростання плям — до цього призводить травматизація проблемної ділянки.

Примітно відсутність больового синдрому та збереження нормального самопочуття. У людини немає клінічних ознак з боку ушкодження якого-небудь внутрішнього органу.


Основні ознаки хвороби Шамберга

Діагностика

З встановленням правильного діагнозу проблем не виникає. Це обумовлено тим, що хвороба Шамберга проявляється досить специфічними зовнішніми ознаками.

Основні діагностичні заходи:

  • вивчення історії хвороби — для виявлення найбільш ймовірного предрасполагающего фактора;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу;
  • оцінка стану шкірних покривів;
  • пальпація проблемних ділянок;
  • детальне опитування пацієнта — щоб з’ясувати, з якою мірою і як давно виражаються основні клінічні ознаки.

Інструментальні процедури:

  • дерматоскопія областей висипань;
  • біопсія шкіри.

Найбільш інформативне лабораторне дослідження полягає у здійсненні загальноклінічного та біохімічного аналізу крові: у деяких пацієнтів патологія може спровокувати зміну складу крові.

Одним зі способів встановлення правильного діагнозу виступає десфераловая проба, суть якої полягає у внутрішньом’язовому введенні 500 міліграм «Десферала». У проміжку від 6 до 24 годин збирають урину, в якій визначають вміст заліза.

Дивіться також:  Ксантома: види, причини, симптоми, лікування та прогнози

Хвороба Шамберга необхідно диференціювати від таких патологій:

  • саркома Капоші;
  • варикозна різновид дерматиту;
  • інші аутоімунні процеси;
  • стареча пурпура Батемана;
  • пігментний дерматит Гужеро-Блюма;
  • кільцеподібна пурпура Майокки;
  • онкологічні поразки шкірних покривів.

Крім дерматолога, в діагностиці беруть участь такі фахівці:

  • судинний хірург;
  • ендокринолог;
  • інфекціоніст;
  • імунолог;
  • алерголог.

Лікування

Усунення захворювання проводиться за допомогою консервативних терапевтичних методів. Наприклад, медикаментозне лікування передбачає:

  • пероральний прийом нестероїдних протизапальних засобів та ангіопротекторів;
  • нанесення на проблемні ділянки шкіри мазей і кремів, до складу яких входять кортикостероїди або гепарин;
  • застосування препаратів калію і кальцію — для зміцнення міцності стінок судин;
  • використання вітамінно-мінеральних комплексів, антигістамінних речовин та імуномодуляторів.

Часто виписують пацієнтам:

  • «Детралекс»;
  • «Пентоксифілін»;
  • «Діосмін»;
  • «Антистакс»;
  • «Венозол»;
  • «Гесперидин»;
  • «Венарус»;
  • «Троксевазин»;
  • «Дезлоратадин»;
  • «Венорутон»;
  • «Цетиризин»;
  • «Дексаметазон»;
  • «Рутин»;
  • «Вікасол»;
  • «Аскорбінова кислота»;
  • «Метилпреднізолон»;
  • препарати заліза.

Фізіотерапевтичні процедури:

  • лікарський електрофорез;
  • ультразвук;
  • фонофорез;
  • лімфодренажний масаж.


Фонофорез

При хворобі Шамберга пацієнтам показано дотримання щадного раціону, який передбачає відмову від вживання алергенів і дратівливих продуктів. У перелік заборонених інгредієнтів потрапляють:

  • цитрусові;
  • шоколад і солодощі;
  • смажена і гостра їжа;
  • копченості та консерви;
  • домашній мед;
  • алкогольні напої;
  • міцний чай і каву.

Рекомендується у великих кількостях вживати такі продукти:

  • томати;
  • морква;
  • перець;
  • гарбуз;
  • капуста;
  • огірки;
  • яблука;
  • виноград;
  • вишня;
  • черешня;
  • чорна смородина;
  • шипшина;
  • калина;
  • кисломолочна продукція;
  • зелений або трав’яний чай;
  • дієтичні сорти м’яса і риби;
  • морепродукти;
  • крупи;
  • свіжа зелень.

Не забороняється використання засобів народної медицини, спрямованих на приготування в домашніх умовах цілющих відварів для прийому всередину або в якості компресів.

Основні компоненти:

  • арніка гірська;
  • кора ліщини;
  • бадан товстолистий;
  • кінський каштан.

Подібне лікування повинно бути в обов’язковому порядку узгоджене з лікарем.

Важкий перебіг патології лікується такими процедурами:

  • гемосорбція або очищення крові від шкідливих продуктів;
  • плазмаферез або очищення плазми крові;
  • криоаферез — очищення плазми холодом.
Дивіться також:  Плоскі бородавки: причини, ознаки, фото і лікування


Криоаферез

Необхідна корекція базової хвороби, наприклад, цукрового діабету і т. д.

Можливі ускладнення

Хвороба Шамберга при повній відсутності терапії може стати причиною розвитку таких наслідків:

  • недокрів’я;
  • велике капілярний крововилив;
  • гематома;
  • приєднання вторинної інфекції.

Профілактика і прогноз

Причини розвитку патології залишаються для клініцистів білою плямою, тому специфічних профілактичних заходів не існує.

Знизити ризики формування хронічної пігментного пурпури можна за допомогою виконання таких рекомендацій:

  • ведення здорового і в міру активного способу життя;
  • правильне і збалансоване харчування;
  • уникнення переохолодження організму;
  • постійне зміцнення імунної системи;
  • повноцінне лікування хвороб, які можуть призвести до появи патології;
  • регулярне проходження повного профілактичного огляду в клініці.

Прогноз хвороби Шамберга сприятливий — комплексна терапія і повне виключення етіологічного фактора призводять до досягнення тривалої ремісії. Ускладнення розвиваються вкрай рідко.