Коарктація аорти: види, причини, симптоми і лікування

Коарктація аорти — природжена форма звуження просвіту аорти в одному з її сегментів, що локалізуються в зоні перешийка, тобто в районі переходу дуги в спадну область. В кілька разів рідше патологія спостерігається у висхідному і черевному відділі.

Причини виникнення такого пороку серця залишаються до кінця не вивченими, однак фахівцями з області кардіології виведено декілька теорій щодо походження недуги. Крім цього, встановлено велику кількість факторів.

Симптоматика хвороби починає проявлятися вже в дитинстві, найбільш часто виникає задишка, сильний кашель, підвищене занепокоєння, сильні запаморочення, прискорене серцебиття і крововиливи з носової порожнини.

Діагностика ґрунтується на здійсненні інструментальних процедур, серед яких основне місце відведено ЕКГ і Ехокг. На додаток потрібне проведення ретельного фізикального огляду.

Лікувальні заходи обмежуються виконанням хірургічних операцій, оскільки консервативні способи терапії в цьому випадку не несуть позитивного результату.

Згідно міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду, таке захворювання має власний шифр. Код за МКХ-10 — Q25.1.

Етіологія

Коарктація аорти у дітей вважається досить поширеним серцевим відхиленням, яке виявляється з частотою 7.5%. Примітно те, що найбільш часто діагностується серед представників чоловічої статі. Більш того, в переважній більшості ситуацій такий порок доповнюється іншими вродженими відхиленнями у розвитку, найпоширенішими серед яких є:

  • відкрита артеріальна протока;
  • різні дефекти міжшлуночкової перегородки;
  • недостатність мітрального клапана;
  • транспозиція магістральних судин.

На сьогоднішній день причиною утворення такого дефекту аорти прийнято розглядати кілька теорій:

  • неправильне злиття аортальних дуг під час становлення ембріона;
  • закриття ОАП або відкритого артеріального протоку, супроводжується приєднанням в патологічний процес прилеглої частини аорти. Таке відхилення формується практично відразу ж після появи дитини на світ, при цьому стінки протоки піддаються спадання і рубцювання;
  • присутність серповидної зв’язки аорти, що тягне за собою звуження перешийка при наявності перекриття ОАП;
  • індивідуальні відмінності внутрішньоутробного кровообігу плоду.

До сприяючих чинників, що підвищує ймовірність появи такого пороку серця, прийнято відносити:

  • обтяжену спадковість;
  • умови навколишнього середовища, що справляє негативний вплив на закладку, розвиток тканин і внутрішніх органів плоду всередині утроби матері;
  • перенесені в першому триместрі вірусні захворювання;
  • безконтрольне застосування медикаментів аж до 12 тижня гестації — сюди варто віднести гормональні речовини, а також ліки, спрямовані на купірування високого кров’яного тонусу і проти хвороб нервової системи;
  • зловживання спиртними напоями і викурювання сигарет під час вагітності;
  • професійні шкідливості, зокрема контактування майбутньої матері з фарбами, лаками, бензином та іншими хімічними речовинами;
  • наявність в історії хвороби жінки цукрового діабету, патології органів малого тазу, а також перенесених раніше абортів;
  • вікову категорію вагітної, а саме старше 35 років;
  • регулярне розпивання (достатньо одного разу на добу) більше ніж 8 грам міцного кави.
Дивіться також:  Акроціаноз: причини, ознаки, симптоми і лікування

Також варто врахувати, що коарктація аорти зустрічається приблизно у кожного 10 пацієнта з діагнозом — синдром Шерешевського-Тернера, який представляє собою хромосомну хвороба.


Коарктація аорти

Класифікація

Кардіологами прийнято розрізняти два різновиди такого вродженого дефекту:

  • дорослу — є такий при сегментарному стенозі просвіту аорти нижче тієї частини, від якої від нього відходить ліва підключична артерія, а артеріальна протока — закритий;
  • дитячу — в таких ситуаціях відзначається місцеве недорозвинення аорти аналогічної локалізації, але відкритий артеріальна протока.

Грунтуючись на анатомічних особливостях, відомі такі форми недуги:

  • ізольована — у таких ситуаціях спостерігається лише коарктація, без присутності інших відхилень. Є найбільш частим типом, який діагностується у 73% пацієнтів;
  • поєднується з ОАП — складає лише 5%;
  • супроводжується іншими вродженими вадами серця, які були вказані вище. Виявляється у 12% ситуацій.

Друга різновид хвороби має свою класифікацію і поділяється на:

  • постдуктальную — локалізується нижче того місця, де розміщується відкритий аортальний протока;
  • юкстадуктальную — розташовується на одному рівні з ОАП;
  • предуктальную — відкритий аортальний протока знаходиться нижче коарктації аорти.

По мірі свого прогресування захворювання проходить кілька періодів:

  • критичний — спостерігається у малюків, яким ще не виповнився рік. Відрізняється розвитком серцевої недостатності і високою летальністю;
  • пристосувальний — зазначається у дітей від 1 року до 5 років. Основу клінічної картини становлять лише швидка стомлюваність і задишка;
  • компенсаторний — виявляється у віці від 5 до 15 років і часто протікає абсолютно безсимптомно;
  • відносної декомпенсації — розвивається у хворих в проміжку з 15 до 20 років. Варто відзначити, що в період статевого дозрівання знову з’являються симптоми недостатності;
  • декомпенсації — така коарктація аорти у дорослих 20-40 років виражається в злоякісної гіпертонічної хвороби, серцевої недостатності, а також має високий ризик летального результату.

В залежності від місця вогнища пороку серця існують такі варіанти перебігу патології:

  • типовий — у зоні переходу дуги в спадну область;
  • атиповий — в грудному і черевному відділі.
Дивіться також:  Фібриляція передсердь: причини, симптоми і лікування

Окремо варто виділити псевдокоарктацию аорти у новонародженого — це аналогічна коарктації деформація, однак вона не перешкоджає потоку крові. Це обумовлюється тим, що вона є простою звитістю або подовженням дуги аорти.

Симптоматика

Клінічна картина такого недуги неспецифічна, т. е. характерна для великої кількості інших кардіологічних захворювань. Тим не менш симптоми у дітей та дорослих будуть дещо відрізнятися.

Симптоматика коарктації аорти у новонароджених і дітей грудного віку включає в себе:

  • погану надбавку у вазі;
  • відставання від однолітків у руховому та фізичному розвитку;
  • зниження апетиту і мляве смоктання грудей;
  • блідість шкіри;
  • ціаноз носогубного трикутника, а також кінчиків пальців рук і ніг;
  • задишку та кашель;
  • почастішання дихальних рухів, які досягають 100 повторень в хвилину;
  • підвищене занепокоєння;
  • безпричинні напади сильного плачу;
  • енергійний рух ногами, що може вказувати на появу болю в серці.

Клінічні ознаки захворювання у старших дітей представлені:

  • сильними головними болями;
  • сильною пульсацією в скронях;
  • дискомфортом в зоні серця;
  • швидкої розумової втомою;
  • погіршенням пам’яті;
  • зниженням зору;
  • хворобливістю в ікрах при тривалій ходьбі;
  • шумом у вухах;
  • запамороченнями;
  • кращою розвиненістю верхньої частини тулуба в порівнянні з нижньою;
  • постійної слабкістю;
  • похолоданням ніг;
  • підвищенням кров’яного тиску;
  • відчуттям перебоїв у функціонуванні серця.

У дорослих пацієнтів симптоми коарктації аорти будуть наступними:

  • легенева гіпертензія;
  • розлад менструального циклу у представниць жіночої статі;
  • носові кровотечі;
  • періоди втрати свідомості;
  • відчуття оніміння і мерзлякуватості;
  • зміна ходи і кульгавість;
  • судоми нижніх кінцівок;
  • болі в животі;
  • тяжкість в голові;
  • задишка і сухий кашель — такі ознаки з’являються тільки при фізичному навантаженні;
  • зростання АТ при помірній активності;
  • порушення ЧСС;
  • зниження працездатності.

Ігнорування симптоматики призводить до розвитку небезпечних для життя наслідків або настання ранньої смерті.

Діагностика

Щоб діагностувати подібний вроджений порок серця у дитини або дорослого, необхідно здійснення цілого комплексу інструментальних обстежень, однак їм мають передувати маніпуляції, що проводяться безпосередньо кардіологом, а саме:

  • ознайомлення з історією хвороби не тільки пацієнта, але і його родичів;
  • збір і аналіз анамнезу життя жінки під час виношування дитини — це допоможе лікарю зрозуміти, який сприяючий чинник вплинув на розвиток подібного дефекту аорти;
  • ретельний фізикальний огляд, обов’язково включає в себе оцінювання стану шкіри, тип статури і прослуховування хворого за допомогою фонендоскопа;
  • детальний опитування батьків пацієнта — це дозволить клініцисту більше дізнатися про ступінь вираженості симптоматики та тяжкості перебігу хвороби.
Дивіться також:  Артеріальна гіпертензія: причини, симптоми, лікування

Інструментальна діагностика передбачає здійснення:

  • ЕКГ і Ехокг;
  • добового моніторування електрокардіограми;
  • рентгенографія грудини;
  • зондування порожнин серця;
  • катеризации серця з аортографії;
  • КТ і МРТ;
  • вентрикулографії;
  • коронарографії.


Коронарографія

Лабораторні вивчення обмежуються виконанням загальноклінічного аналізу крові і урини, а також біохімії крові і ПЛР-тестів.

Такий порок серця необхідно відрізняти від:

  • гіпертонічної хвороби вазоренальної і эффенциальной форми;
  • аортального пороку серця;
  • синдром Такаясу.

Лікування

Підтвердження діагнозу є показанням до лікарського втручання. Операція коарктації аорти проводиться у ранньому періоді — у пацієнтів у віковій категорії від 1 року до 3 років, однак в критичних випадках можливе здійснення хірургічної допомоги до досягнення пацієнтом 1 року.

Незважаючи на те що кардіохірургічна операція — це єдиний спосіб позбутися від недуги, вона має ряд протипоказань:

  • стійка до терапії легенева гіпертензія;
  • перебіг важких, не піддаються лікуванню другорядне виникли патологій;
  • серцева недостатність у термінальній стадії.

Хірургічне лікування коарктації аорти виконується з допомогою:

  • місцево-пластичної реконструкції аорти;
  • висічення пороку з подальшим протезуванням;
  • формування обхідних анастомозів;
  • балонної дилатації аорти.


Стентування коарктації аорти

Вибір методики лікарського втручання підбирається індивідуально для кожного пацієнта.

Можливі ускладнення

Відсутність лікування коарктації аорти загрожує виникненням таких наслідків:

  • аневризми з подальшим розривом;
  • крововиливи в головний мозок;
  • розшарування судин голови та шиї;
  • ішемічного або геморагічного інсульту;
  • інфекційного або септичного ендокардиту;
  • серцевої недостатності.

Не виключається ймовірність виникнення ускладнень після кардіохірургічної операції. До них варто віднести:

  • ішемію спинного мозку;
  • тромбоз прооперованих ділянок аорти;
  • розрив анастомозу;
  • рекоарктацию аорти;
  • гангрену лівої руки.

Профілактика і прогноз

Спеціально призначених профілактичних заходів, що попереджають формування подібного аортального дефекту, не існує. Єдине, що можна зробити для зниження ймовірності появи коарктації аорти — це стежити за адекватним веденням вагітності.

Прогноз недуги відносно сприятливий — у середньому тривалість життя людей з подібним діагнозом досягає 35 років. Повна відсутність допомоги кардіохірурга призводить до того, що на першому році життя летального результату піддається 55% хворих. При вчасно проведеному хірургічному втручанні позитивні результати спостерігаються приблизно у 90% пацієнтів, але за умови здійснення операції у віці до 10 років. Перенесли операцію хворі повинні перебувати на довічне обліку у кардіолога або кардіохірурга.