Мастоцитоз: види, причини, симптоми (фото) і лікування

Мастоцитоз або пігментна кропив’янка – група захворювань нез’ясованої етіології, які характеризуються розмноженням опасистих клітин та інфільтрації шкіри або внутрішніх органів. В останньому випадку мова йде про системне захворювання, яке може приводити до серйозних ускладнень.

Пігментна кропив’янка у дітей діагностується найчастіше у віці до двох років. Клініцисти відзначають, що кожен другий випадок цієї хвороби самоусувається у дітей в період статевого дозрівання. Системна форма недуги найчастіше зустрічається у дорослих і вражає селезінку, печінку і шлунково-кишковий тракт.

Лікування в більшості випадків консервативне. У більш складних випадках і при наявності супутніх ускладнень, що найчастіше зустрічається при системній формі недуги, може бути показано хірургічне втручання.

Згідно міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду мастоцитоз позначений як пігментна кропив’янка. Код за МКХ 10 – Q82.2, сюди не відноситься злоякісний мастоцитоз.

Етіологія

В даний час етіологічних причин розвитку мастоцитоза у дорослого або дитини не виявлено. Відзначається, що в деяких випадках цей патологічний процес може бути обумовлений генетично і передаватися аутосомно-домінантним шляхом.

Класифікація

Розрізняють системний і шкірний мастоцитоз. Системний мастоцитоз, в свою чергу, може бути таких видів:

  • тучноклеточный – злоякісна форма, в такому випадку діагностується до 20% тучних клітин в спинному мозку, має негативний прогноз, погано піддається лікуванню;
  • агресивний – провокує органну дисфункцію;
  • асоційований з іншими патологіями гематологічного характеру;
  • безболісний.

Шкірний мастоцитоз розрізняють таких видів:

  • вузловий – характеризується вузликами кулястої форми, червоного, рожевого або жовтого кольору діаметром не більше 1 сантиметра;
  • мастоцитома – поразку у вигляді невеликої кількості вузликів з поверхнею, що нагадує апельсинову кірку діаметром до 2 сантиметрів;
  • телеагиоэктазийный – частіше зустрічається у жінок, характеризується плямами червоно-коричневого кольору, які при терті покривається пухирями, може переходити в системну форму і вражати кісткову тканину;
  • макуло-папульозний – при такій формі на шкірі утворюються плями червоного, рідше коричневого кольору;
  • дифузний – відрізняється множинними висипаннями в області сідниць і пахових западин. Плями жовтого кольору супроводжуються сильним свербінням, можуть перетворюватися в пухирі.
Дивіться також:  Ксантома: види, причини, симптоми, лікування та прогнози

Шкірний мастоцитоз у дітей і дорослих по своєму зовнішньому прояву схожий з деякими дерматологічними захворюваннями, тому займатися самолікуванням настійно не рекомендується. Потрібно звертатися до лікаря за обстеженням.

Симптоматика

Клінічна картина залежатиме від типу захворювання. Шкірний мастоцитоз характеризується наступними симптомами:

  • освіта на шкірному покриві плям, вузлів, папул;
  • колір висипань може бути рожевим, червоним, жовтим, коричневим;
  • свербіж в місці висипань;
  • періодично піднімається температура тіла;
  • знижений артеріальний тиск;
  • прискорене серцебиття.

Симптоми системного мастоцитоза будуть залежати від локалізації патологічного процесу. Так, при ураженні шлунково-кишкового тракту можливо наявність таких клінічних проявів:

  • нудота, блювання;
  • болі в животі;
  • діарея, у більш складних випадках до 10 разів на добу;
  • погіршення апетиту;
  • втрата ваги;
  • відрижка з неприємним запахом;
  • блідість шкірних покривів;
  • слабкість, знижена працездатність.


Симптоми мастоцитоза

При ураженні селезінки можливо присутність такої клінічної картини:

  • збільшення органу в розмірах;
  • відчуття тяжкості та дискомфорту з боку ураженого органу;
  • відчуття переповненості в шлунку, навіть при мінімальній кількості спожитої їжі;
  • зниження імунітету людини, що проявляється у вигляді частих захворювань, повільного процесу одужання;
  • підвищена сприйнятливість шкіри до механічного впливу – синці можуть утворюватися навіть при легкому натисканні;
  • прискорений пульс;
  • частий стоматит, утворення виразок на стопах, рідше руках;
  • біль, що локалізується зліва, може віддавати в спину, руку;
  • підвищена температура тіла;
  • сильна стомлюваність, слабкість.

Якщо захворювання вражає кісткові тканини, то можливо прояв симптоматики остеопорозу (розм’якшення тканини) або остеосклероз (відбувається заміщення кісткової тканини сполучною).

При ураженні печінки може бути наступна клінічна картина:

  • збільшення в розмірах печінки;
  • відчуття дискомфорту і тяжкості в області правого підребер’я;
  • підвищене потовиділення і жовтушність шкірних покривів;
  • порушення акту дефекації, зміна кольору і консистенції калових мас;
  • живіт може збільшуватися в розмірах;
  • різка втрата ваги, без видимої на те причини;
  • гіркота в роті, неприємна відрижка;
  • загальна слабкість, нездужання;
  • на поверхні мови можуть утворюватися тріщини, сама мова може бути обкладений білим нальотом;
  • набряклість ніг, обличчя;
  • шкірний свербіж;
  • висип на шкірі.
Дивіться також:  Нейрофіброматоз: причини, симптоми і лікування хвороби Реклінгхаузена

Також системна форма мастоцитоза може вражати центральну нервову систему, що буде характеризуватися наступною симптоматикою:

  • часті головні болі, без видимої на те причини;
  • запаморочення;
  • порушення рухової і мовної функції;
  • нудота, іноді з блюванням;
  • порушення циклу сну;
  • дратівливість, різкі перепади настрою;
  • погіршення пам’яті;
  • шкірні висипання.

Слід зазначити, що шкірне прояв недуги не завжди спостерігається при системній формі захворювання.

При наявності пігментації і додаткових ознак слід терміново звертатися за медичною допомогою. Тільки лікар може встановити причину тих або інших клінічних проявів шляхом відповідних діагностичних заходів. Самолікування може призвести до розвитку серйозних ускладнень.

Діагностика

Спочатку проводиться фізикальний огляд хворого. Під час первинного огляду лікар повинен встановити наступне:

  • як давно почали проявлятися перші ознаки;
  • які симптоми присутні;
  • особистий і сімейний анамнез хворого;
  • наявність хронічних захворювань з боку ШЛУНКОВО-кишкового тракту, ЦНС, селезінки, серцево-судинної системи;
  • приймає в даний час пацієнт які-небудь препарати без призначення лікаря.

Для уточнення діагнозу можуть проводитися такі діагностичні заходи:

  • біопсія шкірних елементів для подальшого гістологічного дослідження;

  • Біопсія шкіри

  • клінічний і розгорнутий біохімічний аналіз крові;
  • аналіз крові на онкомаркери;
  • УЗД органів черевної порожнини;
  • рентгенологічне дослідження внутрішніх органів;
  • КТ кістки.

Так як клінічна картина при цьому захворювання досить неоднозначна, може знадобитися диференціальна діагностика для підтвердження або виключення таких захворювань:

  • пігментні невуси;
  • дерматофиброма;
  • пухирчатка новонароджених при симптоматиці у дітей до року;
  • вроджена форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
  • лімфома;
  • гемангіома;
  • лімфогранулематоз.

Тактику лікування лікар може визначити тільки після отримання результатів усіх необхідних діагностичних процедур. Самостійно співставляти симптоми з причиною захворювання настійно не рекомендується.

Лікування

В більшості випадків проводиться консервативна терапія. Однак якщо встановлена злоякісна форма недуги, то можливе проведення операції з променевою або хіміотерапією.

Дивіться також:  Меланома - причини, симптоми, лікування

Медикаментозне лікування може включати в себе прийом таких препаратів:

  • протиалергічні;
  • інгібітори серотоніну;
  • хлоргідрат ципрогептадина;
  • нестероїдні протизапальні;
  • цитостатики;
  • кортикостероїди;
  • антигістамінні;
  • ПУВА-терапія.


ПУВА-терапія

В окремих випадках шкірні мастоцитомы можуть видаляти хірургічним шляхом.

Крім медикаментозного лікування, лікар може призначити фізіотерапевтичні процедури. Найчастіше це ультрафіолетове опромінення.

При ураженні ШКТ у лікування буде включена дієтотерапія. Тип дієтичного столу обирається індивідуально, залежно від клінічної картини.

Слід зазначити, що консервативні методи лікування, так само як і хірургічні, недостатньо ефективні, навіть у разі своєчасно розпочатого лікування. Обумовлено це тим, що точні причини розвитку такого патологічного процесу не встановлені.

Можливі ускладнення

При шкірній пігментного кропив’янці ускладнень практично не спостерігається. Системна форма недуги може призвести до розвитку захворювань, які обумовлені ураженням тих чи інших органів первопричинным фактором. В такому випадку це печінка, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, селезінка, ЦНС. При злоякісній формі захворювання можливе поширення онкологічного процесу на прилеглі органи, що вкрай небезпечно для життя і може призвести до летального результату.

Прогноз

Шкірна форма мастоцитоза у дітей може самоусуватися в підлітковому віці, у дорослих ускладнення після такої форми недуги спостерігаються вкрай рідко.

Найбільш негативні прогнози має тучноклеточная форма мастоцитоза, так як є онкологічним процесом.

Профілактика

На жаль, ефективних методів профілактики немає, так як точні причини цього захворювання не встановлено. При перших клінічних проявах потрібно звертатися за медичною допомогою.