Мієлодиспластичний синдром: причини, симптоми і лікування

Мієлодиспластичний синдром – збірне поняття, яке включає в себе гематологічні захворювання, при яких відбувається цитопенія, диспластическое зміна кісткового мозку. На тлі такого важкого патологічного процесу виникає високий ризик розвитку гострого лейкозу.

Небезпека цього захворювання не тільки в тому, що воно має тяжкий перебіг. На ранній стадії розвитку його діагностувати дуже складно, а іноді і неможливо, так як специфічної симптоматики немає.

Діагноз встановлюється на основі результатів лабораторних методів дослідження. Лікування ґрунтується на проведенні курсу хіміотерапії, переливанні крові, пересадці кісткового мозку. Необхідно відзначити, що відторгнення пересадженого органу спостерігається в 10% випадків.

Ймовірність розвитку миелодиспластического синдрому у дітей украй мала. Ризик розвитку такого патологічного процесу істотно підвищується з віком. В основній групі ризику знаходяться люди старше 60 років. У чоловіків хвороба діагностується частіше, ніж у жінок. Однак слід зазначити, що такого роду захворювання останнім часом почало проявлятися і у людей працездатного віку. На думку клініцистів, така негативна тенденція має місце через погіршення екологічної обстановки.

Прогноз буде залежати від типу захворювання, тактики проведеного лікування, вираженості клінічної картини та наявності ускладнень. Середня виживаність людей, які входять в низьку групу ризику, приблизно 11 років, а при відсутності лікування – не більше 8 місяців. Специфічної профілактики, на жаль, не існує.


Мієлодиспластичний синдром

Етіологія

Первинний мієлодиспластичний синдром на даний момент не має точно встановленої етіологічної картини.

На думку клініцистів, провокуючими факторами для розвитку такого патологічного процесу може бути наступне:

  • проживання у вкрай несприятливої екологічної місцевості;
  • спадкова схильність;
  • підвищений рівень радіації, робота в таких умовах;
  • куріння;
  • частий і тривалий за часом контакт з хімічними речовинами, токсинами, отрутами і важкими металами.
Дивіться також:  Гіперспленізм: причини, симптоми і лікування синдрому

Набута форма захворювання імовірно розвивається із-за таких факторів, як:

  • проходження хіміотерапії або променевої терапії;
  • негативний вплив препаратів для лікування онкологічних захворювань.

Необхідно відзначити, що вторинний, тобто набутий тип даного захворювання характеризується більш тяжкою клінічною картиною, підвищеною резистентністю до лікування і, як наслідок, негативними прогнозами.

Класифікація

За сучасною класифікацією захворювань виділяють наступні його форми:

  • рефрактерна анемія – в аналізі крові бласти поодинокі або ж зовсім відсутні, в кістковому мозку присутня дисплазія эритроидного відростка;
  • рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами – клінічна картина практично така ж, як в описаному вище випадку, зберігається в такому вигляді близько півроку;
  • рефрактерна цитопенія з багатолінійної дисплазією – бласти поодинокі або ж зовсім відсутні, але відбувається збільшення кількості моноцитів, а в кістковому мозку бластів менше 5%;
  • рефрактерна анемія з надлишком бластів-1 – відбувається збільшення кількості моноцитів, бластів більше 5%, в кістковому мозку є декілька клітинних ліній, бластів близько 5-9%;
  • рефрактерна анемія з підвищеною кількістю бластів-2 – бластів близько 5-19%, можуть бути присутніми Тільця Ауера, в кістковому мозку бластів 10-19%;
  • мієлодиспластичний синдром неуточнений – в аналізі крові присутній цитопенія, бласти в мінімальній кількості або ж їх немає зовсім, бластів у кістковому мозку більше 5%, відбувається дисплазія гранулоцитарного відростка;
  • мієлодиспластичний синдром, який асоціюється з ізольованою делецією 5q – можливий тромбоцитоз, присутня яскраво виражена анемія, бластів більше 5%, в кістковому мозку Тільця Ауера відсутні.

З урахуванням розвитку даного патологічного процесу виділяють дві його форми – первинна, тобто ідіопатична та вторинна. Визначення характеру перебігу захворювання здійснюється лише шляхом проведення діагностичних заходів.

Симптоматика


Симптоми синдрому миелодиспластического

Таке захворювання не має специфічної клінічної картини, що і ускладнює подальшу діагностику і своєчасне правильне лікування. Крім цього, тривалий час хвороба може протікати безсимптомно.

Дивіться також:  Кардит: форми, причини, ознаки, симптоми і лікування

Збірний симптоматичний комплекс може включати в себе клінічні ознаки наступного характеру:

  • часті носові і ясенні кровотечі;
  • петехії;
  • підшкірні крововиливи;
  • часті ГРВІ, грип з затяжної клінічною картиною;
  • стоматити, синусити, стрептодермія;
  • пневмонії;
  • сепсисы;
  • збільшення лімфатичних вузлів;
  • збільшення печінки, селезінки;
  • загальне погіршення самопочуття;
  • часті запаморочення, головний біль без видимої на те причини;
  • слабкість, задишка навіть при незначних фізичних навантаженнях;
  • блідість шкірних покривів;
  • часті непритомні стану.

Зважаючи на те, що подібні симптоми можуть мати місце навіть при слабкою імунною системою, хронічної втоми або будь-яких інших захворюваннях, припустити відразу наявність такої важкої патології практично неможливо.

У дітей таке захворювання зустрічається вкрай рідко, але встановити його наявність можна за наступними симптомами:

  • постійний плач, примхливість;
  • геморагічні висипання на шкірі;
  • поганий апетит, недобір маси тіла;
  • відставання у фізичному розвитку;
  • слабкість, блідість шкірних покривів.

При таких симптомах треба терміново звертатися до лікаря, який після фізикального огляду призначить необхідні діагностичні заходи для уточнення діагнозу.

Діагностика

Діагноз-мієлодиспластичний синдром встановлюється на основі аналізу клінічної картини і лабораторних досліджень.

У першу чергу проводиться фізикальний огляд пацієнта, в ході якого визначає лікар:

  • характер перебігу симптоматики;
  • особистий і сімейний анамнез.

Якщо має місце клінічна картина у дитини, то первинний огляд проводиться разом з батьками малюка.

Використовують такі лабораторні аналізи:

  • загальний клінічний аналіз крові;
  • розгорнутий біохімічний аналіз крові;
  • тест на онкомаркери;
  • аналіз периферичної крові;
  • біопсія кісткового мозку з наступним гістологічним та цитологічним дослідженням;
  • цитохімічні тести;
  • цитогенетичні тести.

Інструментальні методи діагностики в даному випадку не використовують, так як діагностичної цінності вони не представляють.

У ряді клінічних випадків потрібне проведення диференціальної діагностики щодо таких захворювань, як:

  • В12-дефіцитна анемія;
  • апластична анемія;
  • гострий мієлолейкоз;
  • фолієводефіцитна анемія;
  • гострий лейкоз.
Дивіться також:  Есенціальна гіпертензія: причини, симптоми і лікування

Подальші терапевтичні заходи будуть залежати від результатів аналізів.

Лікування

Тактика лікування повністю визначається вираженістю клінічної симптоматики і результатами лабораторних аналізів. Якщо явні ознаки захворювання відсутні, інфекційних ускладнень і геморагічного синдрому немає, то термінове специфічне лікування не проводиться, а здійснюється динамічне спостереження.

Захворювання з вираженою клінічною картиною і відповідними результатами аналізів вимагає негайного лікування. Хворого обов’язково госпіталізують.

Подальше лікування може базуватися на наступних заходах:

  • імуносупресивна терапія;
  • хіміотерапія;
  • внутрішньовенні інфузії компонентів крові.

Тривалі і часті заходи по переливанню крові можуть призвести до підвищення рівня заліза, що спричинить за собою порушення роботи життєво важливих органів, тому такі заходи зводять до мінімуму (при можливості).

Якщо вищеперелічені терапевтичні заходи не дають належного результату, то проводиться пересадка кісткового мозку. Така тактика лікування істотно підвищує шанси на повне одужання. Відторгнення пересадженого органу спостерігається приблизно у 10% випадків.

Додатково призначається спеціальна дієта при миелодиспластическом синдромі, характер якої лікар буде визначати виходячи з поточної клінічної картини, стану здоров’я пацієнта і форми захворювання.

Прогноз буде залежати від тяжкості перебігу патології. Середня виживаність пацієнтів при відсутності ускладнень і своєчасно проведеному лікуванні становить близько 11 років. При проведенні операції по пересадці кісткового мозку цей показник більше. Відсутність терапії у будь-якому випадку призводить до летального результату, а середня тривалість життя в такому випадку не більше 8 місяців.

Профілактики, на жаль, не існує.