Синдром Ейзенменгера: причини, симптоми і лікування

Синдром Ейзенменгера — кардіологічне захворювання, для якого характерна наявність дефекту міжшлуночкової перегородки з легеневою гіпертензією. Хвороба відноситься до вроджених вад розвитку міжшлуночкової перегородок. До основних симптомів комплексу Ейзенменгера можна віднести сильну втомлюваність, задишку, загальну слабкість, кровотеча з носа. Діагностується у дітей в ранньому віці. Для постановки точного діагнозу використовують ультразвукове та рентгенологічні дослідження.

Цей дефект усувається шляхом оперативного втручання, з допомогою якого здійснюється закриття діафрагм міжшлуночкової перегородок, коригується положення аорти. Прогноз за умови своєчасного лікування позитивний.

Етіологія

Синдром Ейзенменгера — вроджена аномалія розвитку серця. Відхилення у відкритті перегородки можуть досягати 3 сантиметрів і супроводжуватися відходженням аорти від шлуночків серця.

У дітей з вродженими порушеннями в серці комплекс Ейзенменгера зустрічається в 4 % випадків зафіксованих відхилень, а в разі аномалій з межжелудочковыми перегородками — у 10% хворих.

Можливі причини, через які міг розвинутися дефект в перегородках:

  • генетична схильність;
  • негативний вплив хімічних або фізичних факторів у період внутрішньоутробного розвитку дитини;
  • різні захворювання жінки в період вагітності — вірусні, інфекційні, ендокринні;
  • прийом лікарських препаратів.

В анатомічному плані хвороба Ейзенменгера призводить до змін у гемодинаміці, може супроводжуватися великою аномалією, коли перегородка частково або повністю відсутня. У цьому випадку в аорту надходить кров з правого і лівого шлуночка, викликаючи змішання крові та підвищення тиску в легеневій артерії.

Високий тиск сприяє виникненню спазму, призводить до розвитку легеневої недостатності. Після закінчення певного періоду стінки судин в легкому стають товщі, порушуючи надходження кисню з альвеол.

Хвороба Ейзенменгера була внесена в Міжнародну класифікацію хвороб і має код Q21.8.


Синдром Ейзенменгера

Класифікація

Синдром Ейзенменгера поділяється на два періоди розвитку:

  • Стадія блідого типу. Анатомічні порушення в структурі серця викликають змішування крові в шлуночках. Аномалія не впливає на зміну шкірних покривів. Для блідого типу характерна деформація правого шлуночка із зміною внутрішнього об’єму, підвищення тиску, а в подальшому — легенева недостатність.
  • Стадія синього типу. Характерний дефект, який виявляється неправильною спрямованістю крові в шлуночках, відбувається зміна напрямків. Артеріальна і венозна кров змішуються, викликаючи кисневе голодування клітин, так як у велике коло кровообігу надходить кров, бідна киснем. Розвивається ціаноз, ступінь синього кольору шкірних покривів буде залежати від тяжкості захворювання. Кров стає в’язкою, збільшується вміст еритроцитів.
  • Дивіться також:  Хвороба Такаясу: види, причини, симптоми і лікування синдрому дуги аорти

    Друга стадія найважча, на її фоні можуть розвинутися вторинні хвороби: подагра, холелітіаз та інші.

    Симптоматика

    Синдром Ейзенменгера — одна з різновидів пороку серця, може не проявлятися, але з часом виникне така симптоматика:

    • сильна слабкість у всьому тілі;
    • фізичне навантаження викликає погане самопочуття;
    • больові відчуття в грудях, віддають в лопатку або в верхні кінцівки;
    • короткочасні непритомність;
    • утруднене дихання (задишка);
    • кровотечі з носа;
    • підвищений артеріальний тиск;
    • аритмія;
    • сильні головні болі;
    • виділення мокротиння з кров’ю;
    • синюшність шкірних покривів.

    Часто у пацієнтів фіксуються аномалії розвитку хребта та грудної клітини, рідше порушення торкаються пальці рук. Дефект відноситься до серйозних захворювань: пацієнт з аномалією знаходиться на постійному контролі фахівців.

    Діагностика

    Захворювання діагностується при зовнішньому огляді, коли візуалізується синій відтінок на шкірних покривах, наявність серцевого горба. При прослуховуванні спостерігається шум у ділянці серця з характерним звуком, що нагадує котяче муркотання.

    Після зовнішнього огляду хворого направляють на додаткові дослідження:

  • Фонокардіографія. Полягає в дослідженні серцевого м’яза за допомогою спеціального мікрофона, який фіксує звуки, що видаються під час роботи серця.
  • Ангіографія. Різновид рентгенологічного дослідження судин, проводиться з використанням спеціальних контрастних препаратів. Можна перевірити функціонування судин, швидкість кровотоку, виявити ділянки з аномаліями.
  • Ехокардіографія. Метод ультразвукового дослідження, що дозволяє вивчити внутрішню будову органу та виявити відхилення від норми.
  • Рентгеноскопія легень. Дозволить побачити контури серця, стану легень і їх розмір.
  • Електрокардіографія. Допомагає визначити ритми серця.
  • Зондування порожнини серця. Може виконуватися з діагностичною або лікувальною метою. За допомогою катетера можна вводити лікарські речовини, відкачувати зайву рідину, промивати порожнину серця. Дозволить зробити оцінку структури і функціонування органу, з’ясувати необхідність проведення радикальних заходів.
  • З лабораторних досліджень здається аналіз крові для перевірки газового складу, щоб виявити наявність змішування в крові.

    Дивіться також:  Кардит: форми, причини, ознаки, симптоми і лікування

    Додаткові дослідження потрібні для диференціації захворювання від інших вад серця:

    • стеноз легеневої артерії;
    • дефект перегородки;
    • незарощення артеріальної протоки;
    • тетрада Фалло.

    Після підтвердження діагнозу пацієнту призначається відповідне лікування.

    Лікування

    Комплекс Ейзенменгера можна вилікувати тільки шляхом своєчасного кардіохірургічного втручання, яке проводиться на першій стадії розвитку.

    Хірургічне втручання дозволить усунути аномальний розвиток перегородки і повернути нормальне розташування аорті. Проводиться пластика міжшлуночкової перегородки, яку закривають спеціальним синтетичним пластиком. Операція проводиться при розмірах аномалії більше 1 сантиметра. У 90 % випадків потрібна установка протеза аортального клапана. Процедура складна і дорога, має великий ризик летального результату.

    В реабілітаційний або передопераційний період, у разі різних протипоказань хворому призначається консервативне лікування, яке спрямоване на покращення роботи серця, нормалізацію кровообігу.

    Можливі ускладнення

    Комплекс Ейзенменгера може викликати такі ускладнення:

    • легеневі кровотечі;
    • кисневе голодування;
    • тромбоемболія;
    • легенева недостатність;
    • бронхіт;
    • запалення легенів.

    У пацієнта сильно ослаблена імунна система, людина часто хворіє респіраторними захворюваннями, які дають ускладнення і погіршують стан. Без вчасно наданої лікування люди з цим видом вади серця не доживають до 40 років і помирають від серцевої недостатності. При важкій стадії з розвитком ціанозу термін життя не перевищує десяти років.

    Профілактика

    Хвороба Ейзенменгера — вроджений порок серця, тому для виключення ризику його розвитку у плода майбутньої матері потрібно перед плануванням вагітності пройти генетичну перевірку і комплексне обстеження.

    Жінці потрібно не допускати в період вагітності впливу шкідливих факторів, правильно харчуватися, уникати місць іонізуючих випромінювань, вчасно лікувати вірусні інфекції.