Синдром Лайєлла: причини, симптоми і лікування токсичного епідермального некролізу

Синдром Лайела – це дерматит алергічного характеру, при якому відбувається бульозні ураження шкірного покриву і слизової. Крім цього, різко погіршується загальний стан людини. Синдром Лайєлла ще називають злоякісною пузырчаткой або токсичним эпидермальным некролизом.

Код за МКХ-10: L51.2. Такий синдром частіше розвивається у дітей і молодих людей. У 0,3% хворих, у яких є алергія на медикаменти, виявляються основні ознаки цього синдрому.

Етіологія

Причини синдрому Лайєлла наступні:

  • Застосування різних медикаментозних засобів: протизапальні, антибіотики, анальгетики, протисудомні препарати, а також багато інших. Розвивається синдром, коли в організмі зустрічаються активні компоненти кількох лікарських засобів або при використанні великої дози одного препарату.
  • Інфекційна патологія, така як золотистий стафілокок другої групи. Це часта причина появи цього синдрому у дітей. Його протягом вкрай несприятливий.
  • Застосування лікарських засобів на тлі інфекційної патології.

В окремих випадках не вдається встановити причину, по якій виник токсичний епідермальний раптовий некроліз. Тому такий стан називають ідіопатичним.

Основним фактором, що впливає на появу такого синдрому, називають генетичну схильність до алергії на деякі лікарські препарати. Багато хворих вже перенесли захворювання, пов’язані з порушенням механізму знешкодження різних токсинів.

Проявляє синдром Лайєлла такий патогенез: алерген (в даному випадку медикаментозне засіб) з’єднується з білками, що впливають на формування клітин шкірного покриву. Це нове з’єднання організм приймає за антиген і починає його усувати. При цьому знищується верхній шар шкіри, а також слизова поверхню, а в органах накопичуються продукти розпаду білків, іншими словами, токсини. З-за цього порушується робота внутрішніх органів: починають відмовляти нирки, порушується електролітний баланс і водний.

Симптоматика

Виник синдром Лайєлла проявляє симптоми практично відразу.

При цьому протягом трьох днів відбувається різке наростання:

  • Спочатку збільшується температура тіла до 40°С.
  • Через кілька годин на тілі з’являються червоні еритематозні плями. Вони через деякий час починають зливатися між собою. Зовні це нагадує скарлатину чи кір. Висип починає з’являтися на обличчі, а потім поширюється по всьому тілу.
  • З’являється набряк і больові відчуття шкірного покриву та слизової поверхні всього організму. У дітей синдром Лайєлла виявляється на слизовій оболонці очей.
  • Приблизно через добу висип починає перероджуватися в бульбашки з тонкою плівкою. Вони можуть досягати п’ятнадцяти сантиметрів. Всередині утворюється серозне або серозно-геморагічне речовина. Прорив міхура відбувається дуже легко. На цьому місці виникає ерозія з крововиливами. На слизових оболонках відразу утворюються кірки.
Дивіться також:  Меланома - причини, симптоми, лікування

Якщо у пацієнта синдром Лайєлла, доторкнувшись до його здоровою на вигляд шкірі, вона починає відшаровуватися. Під нею виявляється постійно мокнуча поверхня з запальним процесом. Це явище називається симптом Нікольського. У такому місці шкіра хворого червона і болюча, така ж, як при опіку III ступеня. У деяких пацієнтів з’являється дрібна висипка.


Висипання при синдромі Лайєлла

Крім такої симптоматики, є і загальні ознаки прояву патології:

  • біль в голові, слабкість, сонливість, дезорієнтація;
  • зневоднення організму, але хворий при цьому відчуває сильну спрагу, кров починає густіти, вироблення слини і поту знижується;
  • починають випадати нігті і волосся.

При появі перших ознак, що вказують на токсичний епідермальний розвивається некроліз, необхідно звернутися до лікаря.

Діагностика

Синдром діагностується на підставі даних збору анамнезу, візуального огляду хворого, а також за результатами проведених лабораторних досліджень.

Вони включають в себе:

  • аналіз крові;
  • аналіз сечі;
  • гістологічне дослідження отслоившегося шкірного покриву.

Лікар повинен встановити причину появи патології, тобто знайти алерген. Але в цьому є складність: гострий епідермальний виник некроліз, може проявитися тільки через тиждень після застосування лікарського препарату. Щоб встановити точну причину, проводять імунологічні тести.

На першій стадії розвитку такого синдрому проводиться дифференцирующая діагностика, що допоможе виключити скарлатину, фототоксическую реакцію. Якщо патологія виявлена на пізньому терміні, тоді необхідно виключити опіки, еритродермію і синдром Стівенса – Джонсона. Синдром Джонса схожий на Лайєлла, але дещо відрізняється. Спочатку відбувається ураження слизових поверхонь рота, очей та статевих органів, а потім шкірних покривів рук і ніг. Висип покриває лише 40% усієї шкіри. Шкірний покрив не відшаровується.

Лікування

Необхідно відзначити, що лікування синдрому Лайєлла проводиться тільки в умовах стаціонару. Перша невідкладна допомога при діагностованому синдромі Лайєлла спрямована на припинення приймання всіх лікарських препаратів. Їх пацієнт міг приймати напередодні появи перших ознак. Крім цього, хворому промивають шлунок, ставлять клізми, вводять сечогінні препарати призначають рясне пиття.

Дивіться також:  Пелюшковий дерматит: симптоми, причини і лікування

Тактика подальшого лікування наступна:

  • Використання кортикостероїдів внутрішньовенно. При цьому дози призначаються великі. Коли стан людини трохи покращиться, доза знижується, а прийом проводиться перорально.
  • Проводиться очищення крові від шкідливих речовин.
  • Вводяться физрастворы, Реополіглюкін та інші засоби, що допомагають впоратися з обезводненням.
  • Застосовується місцева терапія. Розпорошуються аерозолі, рани обробляються антисептиками, використовують ранозагоювальні мазі. Слизову поверхню рясно поливають бактерицидними засобами.

Також використовуються лікарські препарати, які відновлюють роботу внутрішніх органів. Крім цього, застосовують: знеболюючі, антибіотики, препарати, що розріджують кров, антигістамінні засоби.

Є і сучасні способи терапії даного синдрому. Наприклад, часто застосовується гіпербарична оксигенація – процедура насичення організму пацієнта киснем. При цьому вона проводиться за допомогою високого тиску.

Можливі ускладнення

Дана патологія розвивається стрімко. Стан хворого, якщо йому вчасно не надати допомогу, швидко погіршується.

Можуть виникнути такі наслідки:

  • через зниження імунітету погіршується захисна реакція організму – з’являється вірусна, бактеріальна або грибкова інфекція;
  • пневмонія, набряк легень;
  • запальний процес у нирках, який може призвести до загибелі тканини;
  • різке погіршення зору;
  • кровотечі в шлунку.

Крім цих, можуть з’явитися й інші, не менш серйозні ускладнення.

Прогноз і профілактика

Прогноз такого синдрому залежить від стадії патології, при якій було розпочато комплексне лікування. Якщо терапія була почата вчасно, тоді зупинити прогресування можна приблизно через тиждень. Після цього хворий повністю одужує.

Коли патологія розвивається швидко або хворий пізно звернувся в клініку, тоді прогноз несприятливий.

Необхідно відзначити, що профілактика синдрому Лайєлла полягає в тому, щоб застосовувати лікарські засоби тільки за призначенням лікаря.

Якщо ж необхідно змінити препарат, тоді потрібна консультація лікаря. Не можна використовувати одночасно кілька засобів, особливо більше п’яти.

Ці рекомендації повинні в обов’язковому порядку дотримуватися ті, хто страждає алергією. Але якщо почнуть з’являтися якісь симптоми цієї патології, необхідно припинити прийом лікарських препаратів і звернутися до лікаря. Слід розуміти, що своєчасно розпочаті терапевтичні заходи і дбайливе ставлення до свого здоров’я суттєво підвищують шанси на повне одужання і виключають розвиток ускладнень.

Дивіться також:  Екзантема: види, причини, симптоми (+фото) і лікування