Склеродермія — причини, симптоми і лікування системної і осередкової форми

Причини виникнення цієї хвороби сполучної тканини досі до кінця не з’ясовані, незважаючи на те, що її симптоми вражають шкірні покриви людини з давніх часів. Склеродермію можна назвати маловивченим захворюванням дифузного характеру, при її розвиток на шкірі з’являються помітні ущільнення, вони можуть вражати окремі частини організму або поширитися по всьому тілу. Чим характеризується таке явище, як проводиться його діагностика і наскільки небезпечна склеродермія – читайте в нашій статті. Також ми детально розповімо про причини і симптоми прояву хвороби, поділимося цінними порадами щодо лікування хвороби, у тому числі і народними засобами.

  • Діагностика
  • Яке лікування призначають?
    • Рекомендації для хворих
    • Медикаментозне лікування
    • Народне лікування

    Що характерне для цього захворювання?

    Історія розвитку цієї недуги сягає в далеке минуле, але незважаючи на це медики досі не можуть дати однозначної відповіді про те, чим він викликаний, і як ефективніше його лікувати. Порушення структури сполучної тканини, які проявляються при цієї хвороби, викликані патологіями кровотоку, а внаслідок і ущільненням тканин і окремих органів. Деякі лікарі-діагности відносять дану патологію до незвичайної, мутований формі артриту. Якщо пацієнт проігнорує перші симптоми хвороби, то рубцева тканина почне утворюватися не тільки на покривах шкіри, але проникне у внутрішні органи людини: опорно-рухову систему, легені, серце, нирки, травний тракт. Саме ураження внутрішніх органів і є небезпечними для здоров’я людини.

    Ця дифузна аномалія частіше вражає шкірні покриви представниць слабкої статі у віці від 30 до 50 років, у чоловіків її симптоми проявляються в шість разів рідше. Незважаючи на те що історія хвороби налічує сотні років, її діагностика донині розвинена слабо, причини прояву залишаються загадкою, вона дивує досвідчених лікарів своїм непередбачуваним розвитком. Склеродермію лікувати важко, так як гарних фахівців у цій галузі зовсім небагато.

    Які причини захворювання?

    Однозначної думки з приводу причин виникнення цієї хвороби не існує, але при цьому вона може з’явитися у представника будь-якого віку і різних національностей. Багато лікарі схильні думати, що ця патологія має спадковий характер. Незважаючи на те що ця аномалія є слабо вивченою, люди стикаються з нею частіше, ніж, наприклад, з розсіяним склерозом або м’язовою дистрофією, тобто рідкісної назвати її не можна. Серед причин, які можуть вплинути на розвиток хвороби такі:

  • Сильне і тривале переохолодження.
  • Хронічні захворювання ендокринної системи.
  • Травми епітелію.
  • Переливання крові, проведений з порушеннями правил.
  • Склеродермія у дітей може бути проявом реакції на вакцинацію.
  • Виникає при збої в процесі мікроциркуляції та основних функцій сполучної тканини.
  • Розвитку хвороби можуть сприяти зовнішні фактори навколишнього середовища, серед них: розчинники-органіки, пил кварцова і вугільна.
  • Також може проявитися при прийомі лікарських засобів, що призначаються при курсах хіміотерапії.
  • Причини недуги можуть ховатися в розвитку ретровірусу в організмі, особливо цитомегаловірусу.
  • У списку причин і вроджені генетичні порушення.
  • Дивіться також:  Дерматофиброма: причини, симптоми (+фото), лікування

    Симптоматика склеродермії

    Якщо хвороба не виявлена на ранній стадії і вже носить системний характер, то вона одночасно вражає шкірні покриви і судини, а також може поширитися на кістки і м’язи. В запущеній формі захворювання може торкнутися і внутрішніх органів. В залежності від того, як розвивається історія захворювання, симптоми можуть проявитися по-різному, але один з перших – синдром Рейно. Він знайомий кожному, хто хворий склеродермією, для нього характерні сильні спазми шкірних судин рук, які проявляються при стресі чи переохолодженні. Зовні це виглядає як зміна кольору шкіри на пальцях рук або ніг від білого до синьо-фіолетового. Коли напад минув, пальці забарвлюються в яскраво-червоний колір. Симптоми цієї патології залежать від конкретного типу захворювання, основні види – системна і обмежена, розповімо про прояви кожного більш докладно.

    Системна різновид

    Системна склеродермія характеризується захворюванням безлічі органів і тканин. При дифузній системної склеродермії патології внутрішніх органів прогресують дуже стрімко. Саме тому системна склеродермія може мати найважчі наслідки. Системна склеродермія негативно позначається на загальному стані здоров’я пацієнта, його самопочуття погіршується з кожним днем. Виникає ниючий біль у м’язах, може підвищуватися температура, спостерігається озноб і швидка стомлюваність. При першій стадії на шкірі з’являються плями, які потім перетворюються в бляшки. Якщо патологія вчасно не діагностована, шкірні покриви по всьому тілу забарвлюються в колір слонової кістки, структура шкіри стає все щільніше, в результаті чого людині все важче пересуватися.


    Класифікація системної склеродермії

    Пацієнт з працею посміхається, міміка практично зникає, так як особа стає скам’янілим, аномалія може торкнутися і нігті, волосся, кісткові структури. Для системної форми характерні великі склеротичні зміни будови сполучної тканини і самих дрібних судин, вен і капілярів. Людина починає втрачати у вазі, відчуває м’язову слабкість, порушуються ковтальні функції, з’являється печія і больовий синдром у животі, метеоризм і запори. У більшості хворих перестають справлятися зі своїми функціями і легкі, виникає задишка і кашель. Слідом за ними розвивається синдром Шегрена, починають виявлятися відхилення в роботі щитовидної залози. При стрімкому розвитку патологічного процесу і відсутності необхідного лікування поступово починають втрачати свої функції і всі інші органи і системи, розвивається фіброз серця, стравоходу, легенів.

    Обмежена (локалізована, вогнищева) форма

    Для цього виду характерна розвиток однієї або кількох шкірних бляшок, розмір кожної варіюється від одного до десяти сантиметрів. Бляшки мають гладку щільну структуру і чіткі межі, можуть як підніматися над поверхнею шкірного покриву, так і западати. Ці утворення мають жовтувато-сіруватий колір, окреслено обідком бузкового відтінку, вражають насамперед кінцівки, обличчя і тулуб, форма може бути овальної або лінійною.

    Дивіться також:  Гангрена нижніх кінцівок: причини, фото, симптоми і лікування

    Обмежена склеродермія має три стадії:


    Вогнищева склеродермія

  • При першій – бляшки мають круглу форму, колір синьо-червоний, хворий ділянку набрякає, його структура схожа на м’яке тісто.
  • Бляшкової склеродермія другій стадії починає розвиватися приблизно через два тижні після початку зараження, бляшки вже мають щільний, одеревенелый характер. Покриви стають воскоподібними, малюнок шкіри згладжується, волосся на цій ділянці випадають, шкіру тут неможливо зібрати в складки. Стадія носить назву колагенової гіпертрофії.
  • На останній стадії шкірний покрив стає дуже тонким, нагадує пергамент, настає атрофічний період.
  • Серед різновидів обмеженого типу часто зустрічається лінійна склеродермія полосовидная, а також поверхнева і хвороба білих плям. Локалізована склеродермія вражає тільки шкірні покриви, у рідкісних випадках м’язову тканину і ніколи не проникає у внутрішні органи. Вогнищева склеродермія, на відміну від системної може пройти самостійно, найчастіше лікування склеродермії такого типу швидко показує позитивну динаміку. Вогнищева склеродермія часто розвивається у віці до 10 років, склеродермія у дітей, як правило, незалежно від форми вражає обличчя, тулуб і кінцівки.

    Вогнищева склеродермія лінійного типу переважно поширюється на шкірі лоба, волосистої частини голови, грудей, рідше на шкірі кінцівок. Аномальні лінійні освіти складаються з товстої шкіри прозорого кольору, за виглядом схожі на слід від удару тупим лезом, можуть не піддаватися лікуванню протягом двох — п’яти років. Також розрізняють кольцевидную і поверхневу форму обмеженої склеродермії, але вони зустрічаються дещо рідше.

    Склеродермія в дитячому віці

    Дитячі форми захворювання носять назву ювенільної склеродермії, у малюків ця патологія зустрічається рідко, на тисячу дітей припадає до 12 хворих. Склеродермія частіше розвивається у віці до 10 років, найпоширеніша форма – бляшкової (різновид обмеженого типу). Склеродермія у дітей найчастіше носить запальний характер і поширюється тільки на шкірні покриви. Що цікаво, у хлопчиків частіше діагностують лінійну, а у дівчаток бляшечную форму.

    Діагностика захворювання

    При розвитку патології на початкових її стадіях людини може нічого не турбувати довгий час, а незначні зміни структури шкірних покривів спочатку багато можуть списати на роздратування шкіри або прояви алергічних реакцій. Діагностика склеродермії утруднена, так як симптоматика часто схожа з масою інших захворювань, ця аномалія не має власних характерних особливостей. Саме тому спочатку виключають схожі діагнози, оцінюється наявність головних ознак склеродермії:

  • Ураження шкірних покривів, в тому числі поява бляшок і ділянок, відмінних за структурою і кольором від здорових ділянок шкіри.
  • Зміни функцій м’язів і суглобів від незначних відхилень до повної атрофії.
  • Позитивний синдром Рейно, який проявляється некрозом верхніх шарів епітелію пальців кінцівок.
  • Порушення кровопостачання на різних ділянках тіла і в різних органах.
  • Відхилення в роботі життєво важливих систем, в першу чергу з боку шлунково-кишкового тракту, але за умови відсутності хронічних захворювань в цих органах.
  • Дивіться також:  Плоскоклітинна карцинома: види, причини, симптоми і лікування

    Якщо під час опитування пацієнта, лікарського огляду, різних методів комп’ютерної діагностики та лабораторних досліджень були виявлені три і більше основних ознаки, то може бути поставлений первинний діагноз. Навіть при призначенні курсу лікування триває спостереження за станом хворого і розвитком патологічних процесів, нерідко первинний діагноз уточнюється або коригується. Найскладніше виявити дифузну форму на перших стадіях, так як початкові симптоми характерні для багатьох хвороб: посиніння кінцівок та їх охолодження, блідість шкіри. Часто склеродермію неможливо виявити до того, як з’являться бляшки. При цьому саме своєчасне лікування здатне повністю усунути наслідки недуги, легкі форми можуть пройти самостійно.


    Діагностичні ознаки системної склеродермії

    Яке лікування призначають при склеродермії?

    Так як ця патологія не має чітких симптомів, то і терапія часто носить загальний характер. Конкретну програму медикаментозного лікування можна вибрати тільки тоді, коли встановлена форма склеродермії.

    Загальні рекомендації для хворих

  • Сильно погіршити стан хворого може переохолодження, воно вкрай протипоказано навіть при початкових стадіях. Насамперед варто захищати від холоду кінцівки, вуха і обличчя.
  • Для повноцінної циркуляції крові потрібно правильно і збалансовано харчуватися.
  • Варто відмовитися від шкідливих звичок, як куріння, так і вживання алкоголю.
  • Уникати розвитку ожиріння, стежити за відповідністю ваги нормі.
  • Виключити переживання і стресові ситуації.
  • Працювати в міру, не перевтомлюватися.
  • Медикаментозне лікування

    Найчастіше необхідна тривала, а іноді і вічна терапія. Лікування системної склеродермії передбачає прийом протизапальних і судинних ліків, препаратів антіфіброзним призначення, а також імуносупресивних засобів. Якщо аномалія придбала хронічну форму, то необхідні ферменти для підтримки нормального травлення. Позитивний ефект має масаж і лікувальна гімнастика, а також електро — і теплопроцедуры. У крайніх випадках, коли патологічний процес загрожує життю людини, практикується найсучасніша методика введення стовбурових клітин, підвищують імунні функції систем організму і відновлюють мертві клітини шкіри і судини.

    Народне лікування

    Часто лікування проводять і народними засобами, серед яких препарати-гомеопати, спиртові настоянки женьшеню, родіоли або аралії. Народними способами терапії є відвари з трав, наприклад, пузатки або кульбаби. Для обробки уражених ділянок епітелію використовують натуральні мазі власного приготування на основі полину, а також чистотілу і естрагону. Перш ніж використовувати ці цілющі трави, варто переконатися, що вони не викликають алергічних проявів, якщо є сумніви, рекомендовано проконсультуватися з лікарем.