Транспозиція магістральних судин: причини, симптоми і лікування

Транспозиція магістральних судин – критична серцева патологія, яка виявляється з самого народження. При такому захворюванні великий і малий коло кровообігу в організмі працюють з відсутністю взаємодії один з одним: кров з правого шлуночка переходить в артерію і у велике коло циркуляції крові, а кров з лівого шлуночка перетікає в легені, замість того, щоб збагатити кров киснем.

Транспозиція магістральних судин у плоду не викликає для нього незручностей, так як в утробі кров не проходить велике коло кровообігу. Для народженої дитини необхідним для підтримки життєдіяльності є збагачення хоча б частини венозної крові киснем. У подібних випадках вроджені патології іншого характеру можуть виявитися порятунком. Дефективний стан міжшлуночкової перегородки з наявністю просвіту в ній дозволяє повідомлятися крові один з одним.

З групи вад серцевого м’яза під назвою «єдиний шлуночок» дана патологія є найбільш частим явищем і зустрічається в 74-79% випадків. Захворювання діагностується у жіночої статі в три рази рідше, ніж у чоловіків. Звертаючись до медичної статистики, даний дефект становить 40% серед усіх пороків серця. Спираючись на Міжнародну класифікацію хвороб МКБ-10, недузі присвоєно код Q25.8.

Етіологія

Перші два місяці внутрішньоутробного життя плода включають в себе формування різних органів, в тому числі і магістральних судин. На сьогоднішній день не виявлено точні причини, які впливають на неправильне формування судин, однак, існує ряд факторів, які мають негативний вплив на розвиток внутрішніх органів плода під час вагітності:

  • схильність до патології на генетичному рівні;
  • нікотинова залежність;
  • вживання спиртних напоїв;
  • неправильне харчування;
  • контакт з хімікатами;
  • ранній токсикоз;
  • яскраво виражений авітаміноз;
  • наявність серйозних хронічних процесів в організмі;
  • вживання наркотичних препаратів;
  • вплив іонізуючого випромінювання;
  • прийом медикаментів без припису лікаря;
  • відсутність лікування цукрового діабету у вагітної жінки;
  • вік майбутньої мами більше сорока років.
Дивіться також:  Гіперкапнія: що таке, види, причини, симптоми, лікування

Також негативним чином на здоров’я плода може позначитися перенесення під час виношування дитини таких захворювань, як:

  • вітряна віспа;
  • кір;
  • герпес;
  • ГРВІ;
  • сифіліс;
  • цитомегаловірус;
  • краснуха;
  • епідемічний паротит.

Транспозиція магістральних судин у новонароджених може діагностуватися при наявності інших хромосомних аномалій, наприклад, синдрому Дауна.


Транспозиція магістральних судин

Класифікація

Фахівці класифікують такі типи патологічного стану:

  • транспозиція магістральних судин, що супроводжується гіперволемією або недостатнім об’ємом кровотоку в легенях;
  • патологія магістральних судин, що супроводжується зменшенням кровотоку в легенях.

Патологія, що супроводжується гіперволемією або недостатнім обсягом легеневого кровотоку, проявляється:

  • з дефектом міжпередсердної перегородки;
  • з дефектом міжпередсердної перегородки або відкритим овальним вікном (проста транспозиція магістральних судин);
  • з відкритим протокою артерії або додатковими комунікаціями.

Наступна різновид патології відрізняється наявністю:

  • стенозу виносного тракту лівого шлуночка;
  • дефекту міжпередсердної перегородки і стенозу виносного тракту лівого шлуночка (коригувати транспозиція магістральних судин).

У здорової людини легеневий стовбур перехрещується з аортою, а при наявності такого роду патології вони знаходяться паралельно один одному.

Патологічне явище класифікується в залежності від їх розташування:

  • D-варіант (легеневий стовбур зліва від аорти);
  • L-варіант (легеневий стовбур праворуч від аорти).

У 60% випадків зустрічаються пацієнти з L-варіантом, у 40% – з D-варіантом.

Симптоматика

Як правило, транспозиція магістральних судин у дітей проявляється практично відразу після народження, однак, відзначалися випадки, коли спонтанно з’являлися перші симптоми тільки після закриття овального вікна і артеріального протоку.

Клініцисти виділяють наступні ознаки недуги:

  • синюшний відтінок шкірного покриву;
  • збільшення розмірів печінки;
  • поява задишки;
  • слабовиражений систолічний шум в лівій частині грудної клітки;
  • частішають серцеві скорочення;
  • збільшення розмірів серцевого м’яза;
  • патології пальців кінцівок;
  • відсутність апетиту;
  • водянка живота;
  • набряклість рук і ніг.

У разі, якщо дитина вижила без виправлення транспозиції, зазначається:

  • затримка фізичного розвитку;
  • слабкий набір ваги;
  • збільшення грудини.
Дивіться також:  Стенокардія Принцметала: причини, симптоми, лікування спазму коронарних судин

Коли малий коло переповнюється кров’ю і паралельно відсутня стеноз легеневої артерії, відзначається часте розвиток запалення легенів.

Діагностика

Під час розвитку плоду внутрішньоутробно можна виявити патологічний стан серцевого м’яза, однак, якщо цього не було помічено, призначається проходження наступних досліджень:

  • ехокардіографія (можливість виявити неправильну локалізацію судин);
  • рентгенографія (можливість уточнити розміри серцевого м’яза і особливі відмінності судин);
  • катетеризація (можливість детального розгляду будови камер серця при введенні в його область катетера);
  • ангіографія (можливість провести огляд судин з використанням контрастної речовини);
  • електрокардіограма (можливість оцінити електричний потенціал міокарда);
  • комп’ютерна томографія або позитронно-емісійна томографія (можливість діагностувати протягом супутніх патологічних процесів).


Катетеризація серця

З лабораторних досліджень в обов’язковому порядку призначається:

  • загальний аналіз крові;
  • аналіз на газовий склад крові (можливість відстежити насиченість крові киснем).

Якщо захворювання було виявлено у вагітної під час ультразвукової діагностики, постає питання про переривання вагітності, так як після народження немовляті потрібна негайна операція, яку проводять тільки в спеціалізованих медичних установах. Однак, якщо мати наполягає на виношуванні плоду, вона повинна бути спрямована в спеціалізований пологовий будинок, де після народження дитини проведення необхідних методів діагностики буде можливим.

Лікування

Боротьба з транспозицією передбачає виключно хірургічне лікування, але підтримати дитину в цей період можна також медикаментозним шляхом.

Підтримка лікарськими препаратами є допоміжною. У передопераційний період може призначатися Простагландин Е1 для того, щоб перешкоджати заростання артеріального протоку, для якого властиво закриватися після народження малюка. Таким способом можна продовжити життєздатність до оперативного втручання.

Лікування хірургічним шляхом, як правило, відбувається у два етапи:

  • процедура Рашкінда;
  • операція Жатене.

Процедура Рашкінда повинна проводитися відразу після народження малюка. Полягає у введенні катетера зі спеціальним балоном в область локації серця, який роздувається в овальному вікні і є перешкодою його зарощування.

Дивіться також:  Тампонада серця: причини, симптоми, лікування та перша допомога

Операція Жатене спрямована на повне виправлення всіх несправностей у роботі серця. Проводиться з використанням внутрішньої підтримки кровообігу. Рекомендовано проведення хірургічного втручання протягом 1-го місяця життя новонародженого.

Якщо терапія не буде проведена тривалий час після народження (1-1.5 роки), розглядається неможливість її подальшого здійснення, так як виникає звикання шлуночків до наданої навантаженні, і вони можуть не впоратися з корекцією. Однак медики знайшли вихід з цієї ситуації – проведення операції по зміні напряму кров’яних потоків: в малому колі кровообігу буде проходити венозна кров, а у великому – артеріальна.

Відсоток смертності після проведення операції становить 10%.

Транспозиція магістральних судин може призвести до різних ускладнень:

  • кисневе голодування тканин (сповільнюється розвиток тканин організму через брак кисню в них);
  • серцева недостатність (стан, при якому серцевий м’яз не в змозі надати нормальний потік крові);
  • ураження легенів (малий вміст кисню в крові провокує ураження легеневої тканини, з-за чого ускладнюється процес дихання).


Серцева недостатність

Після перенесення операції з виправлення патології можлива поява наступних ускладнень у житті дитини:

  • порок клапана серцевого м’яза;
  • звуження коронарних артерій (артерії, які насичують серце);
  • порушення серцевого ритму (аритмія);

Також присутній слабкість роботи серця, що провокує серцеву недостатність.

Профілактика

Після проведення коригувальної операції дитині, необхідно:

  • довічне спостереження у кардіолога;
  • виключити важкі фізичні вправи;
  • дотримуватися здорового сну (8 годин);
  • дотримуватися правильне харчування.

Дорослим рекомендується дотримання таких же заходів.

Прогноз при відсутності своєчасного лікування несприятливий: половина пацієнтів помирає протягом місяця після народження, а 2/3 помирають до року.

Після хірургічного втручання прогнози є набагато більш втішними. У складних ситуаціях хороші результати спостерігаються у 70% пацієнтів, а при простих вадах – у 90%.

Транспозиція магістральних судин – це серйозний порок серця, який вимагає обов’язкового оперативного лікування та своєчасної кардіологічної допомоги.